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美国临床医生指南：司替戊醇在 Dravet 综合征中的应用

2024-10-25 Pediatric Neurology 发表于上海

Dravet 综合征

Dravet 综合征是一种发育性癫痫性脑病，其特征是频繁、长时间的惊厥发作和癫痫持续状态。

中文标题：

美国临床医生指南：司替戊醇在 Dravet 综合征中的应用

英文标题：

Use of Stiripentol in Dravet Syndrome: A Guide for Clinicians

发布机构：

发布日期：

2024-10-25

简要介绍：

Dravet 综合征是一种发育性癫痫性脑病，其特征是频繁、长时间的惊厥发作和癫痫持续状态。症状通常在出生后的第一年出现，除了持续的严重且难治性癫痫外，患有 Dravet 综合征的儿童还会出现神经发育、行为和运动方面的障碍，并且死亡率较高，尤其在生命的前 12 年。建议及时诊断并开始使用广谱抗癫痫药物进行治疗，以降低癫痫发作频率和癫痫持续状态，并尽可能减少与癫痫性脑病相关的合并症。

司替戊醇是一种抗癫痫药物，被批准用于 6 个月及以上 Dravet 综合征患者的辅助治疗。来自随机临床试验和真实世界研究的数据表明，在一线治疗（使用氯巴占和 / 或丙戊酸盐）的基础上添加司替戊醇，与较高的癫痫控制率相关，包括长时间（包括成年期）无癫痫持续状态。司替戊醇有多种作用机制，并且还能抑制几种代谢药物的代谢酶，这可以提高同时使用的抗癫痫药物的疗效。司替戊醇耐受性良好，治疗过程中出现的不良事件通常可以通过调整合并用药的剂量来处理。这篇综述更新了司替戊醇在当代的使用情况。

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