JAHA:唐氏综合症患儿心脏移植术后结局如何?
2022-05-20 MedSci原创 MedSci原创
被列入移植等待名单的唐氏综合征儿童在移植后结局方面与HTx患者总体上是相当的。鉴于可接受的结局,仅伴有唐氏综合征不应该被认为是HTx的绝对禁忌症。
唐氏综合征是最常见的染色体异常,其发病率为每10000名活产儿10至16人。唐氏综合征与许多合并症相关,可影响机体多个器官系统,包括心脏。先天性心脏病在这类人群中很常见,影响近50%的患者。
然而,获得性心脏病可自发发生,或继发于心脏毒性治疗,因为这类人群患血液系统恶性肿瘤的风险较高。唐氏综合症患儿的心脏疾病风险很高,可能会导致他们需要进行心脏移植(HTx)。然而,唐氏综合症患者的移植手术却鲜有报道。
近日,心血管疾病领域权威杂志JAHA上发表了一篇研究文章,该项目旨在收集和描述唐氏综合症儿童HTx后的结局。
这是一项回顾性的病例系列研究,共记录被列入HTx的唐氏综合征患儿。研究人员通过参与2个国际登记中心来确定了儿科HTx中心,这些中心报告了伴有唐氏综合征的HTx患者,并提供了详细的人口统计学、医学、外科和移植后结局数据,且进行了分析。
从1992年-2020年,该研究共有26名唐氏综合征患者被列入接受HTx(中位年龄为8.5岁;46%为男性)。高风险或先天性心脏病修复失败是最常见的移植指征(N=18,69%)。该研究共有23名(88%)患者活到了接受移植手术的机会。所有移植的病人都存活到出院,移植后的中位住院时间为22天。移植后随访的中位数为2.8年,20名(87%)患者存活,2名(9%)患者出现移植后淋巴增生性疾病,8名(35%)患者在第一年内因感染住院。等待名单和移植后的结局在伴有和不伴有唐氏综合征的患者中相似(所有P>0.05)。
由此可见,被列入移植等待名单的唐氏综合征儿童在移植后结局方面与HTx患者总体上是相当的。鉴于可接受的结局,仅伴有唐氏综合征不应该被认为是HTx的绝对禁忌症。
原始出处:
Justin Godown.et al.Heart Transplantation in Children With Down Syndrome.JAHA.2022.https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/JAHA.121.024883
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