NEJM：病例报道——大庖性类天疱疮
2015-10-22 sunshine 译 MedSci原创
女性患者，73岁，因严重的皮肤瘙痒及前臂、背部下方以及腿部的张力性水疱而就诊，时间长达2周。
女性患者，73岁，因严重的皮肤瘙痒及前臂、背部下方以及腿部的张力性水疱而就诊，时间长达2周。
临床检查显示，患处压痛明显，手背处存在大量的红斑和水疱，如Panel A所示。实验室检查发现包括嗜酸性粒细胞及抗大疱性类天疱疮的自身抗体230（BP230）。水疱为表皮下疱，组织学分析发现病损周围存在大量的嗜酸性粒细胞，如Panel B所示。直接免疫荧光发现皮肤基底膜处C3和IgG呈线状沉积，如Panel C所示，由此可诊断为大疱性类天疱疮。
大疱性类天疱疮一般发生在70岁及以上的老年人群中。其发病机制是机体出现抗基底膜结构（包括BP180和BP230）的自身抗体。
处置：短期大剂量的糖皮质激素全身用药，联合氨苯砜治疗。刺破水疱，放出疱液，局部涂以伊红溶液，自然干燥。
治疗后2周患者症状消失，氨苯砜给药5个月后患者的病情变得稳定。
原始出处：
Ulrike Raap, Thomas Werfel. Bullous Pemphigoid. N Engl J Med.October 22, 2015
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好呀
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