18条推荐意见！真性红细胞增多症血栓栓塞综合管理中国专家共识解读版，一文速览！

为规范我国 PV血栓栓塞的诊治及预防策略，中国医药教育协会骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤分会基于目前的循证医学证据，经过反复论证，达成本共识。共识从 PV危险分层、诊断、治疗、血栓栓塞多学科综合管理、患者随访等方面分别阐述，旨在为我国 PV患者血栓栓塞规范化诊治和管理提供参考。

本指南共更新18条条推荐意见，平台特邀厦门大学附属中山医院陈琰教授作指南相关解读，一起来看吧。

依据 PV及 PV后骨髓纤维化血栓栓塞危险分组模型进行血栓栓塞危险分层（强推荐）；应用 IWG‑PV及 MIPSS‑PV预后积分系统对 PV患者进行生存预后分层（强推荐）；依据 MYSEC‑PM模型对 PV后骨髓纤维化进行生存预后分层（强推荐）。

当 PV患者 HCT>45%时，推荐红细胞去除术进行静脉放血或红细胞单采治疗（强推荐）；注意红细胞去除术后，立即给予 LMWH或阿司匹林，预防即时血栓发生，不推荐对 PV患者进行补铁治疗（弱推荐）。

推荐对红细胞去除术治疗不耐受、体质性症状重、症状性脾肿大、血小板和白细胞计数明显增高的低危组及所有高危组 PV患者积极进行降细胞治疗：IFN‑α推荐用于年轻高危组、有降细胞治疗指征的年轻低危组患者以及羟基脲耐药或不耐受的老年患者；羟基脲推荐用于需要进行降细胞治疗的老年患者（强推荐）。

推荐芦可替尼应用于 IFN‑α或羟基脲耐药/不耐受的 PV患者，应用芦可替尼时应预防病毒感染，且芦可替尼不可骤停（强推荐）。

所有 PV患者排除禁忌后均应给予低剂量阿司匹林（70~100 mg/d）抗血小板治疗，阿司匹林抵抗或高风险出现动脉栓塞患者，推荐给予阿司匹林（100 mg/次，2次/d）或氯吡格雷（75 mg/次，1次/d）或两者联用（强推荐）。

对 PV合并心血管动脉系统血栓形成患者的处理建议：规范降细胞治疗（强推荐）；PV合并 ACS患者建议三联抗栓（双联抗血小板联合短期的抗凝）（弱推荐）；PV合并 CCS患者建议阿司匹林或氯吡格雷抗血小板，并控制 CRF（强推荐）；对于存在缺血症状患者，推荐再血管化治疗（强推荐）。

规范降细胞治疗（强推荐）；急性期如无禁忌需立即溶栓和（或）血管内治疗（强推荐）；应用阿司匹林或氯吡格雷抗血小板治疗（强推荐）。

对 PV合并颅内静脉血栓形成患者的处理建议：规范降细胞治疗（强推荐）；急性期推荐应用 LMWH（强推荐）；非急性期推荐 VKA或新型口服抗凝剂（强推荐）；存在血栓高危因素的患者终身抗凝（弱推荐）。

应用电话、门诊、住院及新兴互联网医院等方式随访 PV血栓栓塞患者药物应用详情及有无新发血栓等疾病进展情况，每 1~2周复查血常规及肝、肾功能，每 3个月复查脏器功能指标、脾脏大小、JAK2V617F基因突变负荷等（弱推荐）。

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参考资料：

真性红细胞增多症血栓栓塞综合管理中国专家共识