中枢性完全性尿崩症1例
2017-12-28 王绵 张力辉 殷立新 内分泌系统疾病
62岁女性，无明显诱因出现口干、多饮、多尿，尿量增多。以夜尿增多明显，10余次／晚，伴咽干、鼻干、纳差及体重下降等症状。经医生检查，发现并不是糖尿病所致。那到底是因何导致的呢？
62岁女性，无明显诱因出现口干、多饮、多尿，尿量增多。以夜尿增多明显，10余次／晚，伴咽干、鼻干、纳差及体重下降等症状。经医生检查，发现并不是糖尿病所致。那到底是因何导致的呢？
病例介绍
主诉 口干、多饮、多尿1个月余。
现病史 患者缘于1个月前无明显诱因出现口干、多饮、多尿，每日饮水量5 000～6 000ml，喜饮冷水，尿量增多，但具体尿量不详。以夜尿增多明显，10余次／晚，伴咽干，无眼干、鼻干等，伴纳差、畏寒、便秘及体重下降，1个月内体重下降约5kg。曾于其他医院查尿渗透压188mOsm／（kg ·H2O），血渗透压266mOsm／（kg ·H2O）。门诊查随机尿比重1.002，禁水8小时后尿比重均为1.005，红细胞沉降率87mm／h，免疫球蛋白IgG 20﹒0g／L，补体C40﹒132g／L，禁水8小时后血钠152.3mmol／L，为求系统诊治，由门诊收入院。
个人史 生于原籍，久居当地，未到过疫区及牧区。无烟、酒嗜好。
既往用药史 入院前未用药物治疗。
过敏史 无食物及药物过敏史。
【体格检查】
一般状况 女性，62岁，身高162c m，体重47kg，发育正常，营养不良。神志清楚，自主体位，查体合作。
生命体征 T 36﹒9℃，P 88次／分，R 22次／分，BP 135／80mmHg。
皮肤 全身皮肤干燥，皮肤黏膜无黄染、出血点、皮疹。全身浅表淋巴结未及肿大。
五官 头颅无畸形，眼睑无水肿，结膜无苍白，巩膜无黄染，双侧瞳孔正大等圆，对光反射存在。耳鼻无异常，口唇无苍白及发绀，伸舌居中。咽无充血，扁桃体无肿大。
颈部 颈软，气管居中，甲状腺无肿大，无颈静脉怒张，未触及肿大淋巴结。
胸部 胸廓对称，无皮下气肿，胸骨无压痛，双侧呼吸动度对称，语颤正常，叩诊清音，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。
心脏 心前区无隆起，未触及震颤，心界不大，心率88次／分，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音。
腹部 腹平坦，无腹壁静脉曲张。无压痛、反跳痛及肌紧张。肝脾肋下未及。无异常包块。叩诊鼓音，移动性浊音阴性。肠鸣音正常存在。
四肢 脊柱、四肢无畸形，肌张力正常。双下肢轻度指凹性水肿，右下肢为著，双侧足背动脉搏动可。
神经系统 生理反射存在，巴氏征阴性。脑膜刺激征阴性。
辅助检查
1﹒外院尿渗透压188mOsm／kg·H2O，血渗透压266mOsm／kg ·H2O。
2﹒门诊查随机尿比重1.002，禁水8小时后尿比重1.005。
3﹒红细胞沉降率87mm／h，免疫球蛋白IgG 20﹒0g／L，补体C40﹒132g／L。
4﹒禁水8小时后血钠152.3mmol／L，空腹血糖5.76mmol／L。
入院诊断
尿崩症。
诊疗经过
入院后根据：口干、多尿、多饮伴体重下降；尿比重低于正常，尿渗透压明显下降【188 mOsm／（kg ·H2O）】，低于血渗透压【266mOsm／（kg ·H2O）】，禁水8小时后血钠152.3mmol／L，尿比重仍明显低于正常（1.005），多次测尿比重波动于1.000～1.002之间；入院后12小时尿量5 850ml，初步诊断为尿崩症。为了明确诊断及了解病因，需要进一步行禁水加压试验。患者为老年妇女，有口干、多尿、多饮、体重下降等症状，虽空腹血糖5.76mmol／L，未达糖尿病诊断标准，但我国老年人血糖升高的特点是餐后血糖升高更明显，所以应进一步查餐后或随机血糖，以除外糖尿病。入院后多次监测餐后血糖均在正常范围，排除了糖尿病的诊断；门诊查：IgG 20g／L，C40﹒132g／L，血沉87mm／h，患者无鼻干、眼干且口腔科唾液流量检查正常，不支持干燥综合征诊断。禁水加压试验结果如下：
禁水加压试验结果
注：禁水6小时后给予神经垂体素5U皮下注射。
患者禁水后尿量无明显减少，体重明显降低＞3%，尿比重≤1.002，血渗透压＞300mOsm／（kg ·H2O），尿渗透压明显低于血渗透压。注射神经垂体素后，尿渗透压成倍升高，尿比重增高，尿量明显减少。综合分析患者中枢性尿崩诊断明确，且为完全性中枢性尿崩症尿崩，给予醋酸去氨加压素替代治疗，1次50μg，1日3次。查垂体MRI及垂体激素以明确病因。甲状腺功能：TSH 3﹒5μI U／ml，FT36﹒71p mol／L，FT412﹒9p mol／L，早8：00皮质醇535nmol／L，ACT H 16﹒6pg／ml，FSH 13﹒0mI U／ml，L H 7﹒04mI U／ml，PRL 212mI U／ml，GH 0﹒662ng／ml，垂体激素均在正常参考值范围内，无腺垂体功能减退。垂体MRI：垂体柄、神经垂体结构异常，建议行垂体MRI增强检查进一步明确病变性质。后行增强垂体增强MRI，提示垂体柄下端增粗，未见明确占位。替代治疗后患者口干、多尿、多饮较前明显缓解，皮肤干燥较前明显减轻，复查晨起尿渗透压138.0mOsm／（kg ·H2O），仍明显低于正常，夜尿量2 250ml，患者为持续低比重尿，夜间尿量大于日间尿量，为肾小管受损、肾脏浓缩功能不良的表现。进一步做泌尿系超声：双肾、膀胱未见占位性病变，膀胱残余尿28ml，尿沉渣正常。增加醋酸去氨加压素至100μg，夜尿量减至800ml，夜尿量明显减少，患者开始治疗效果不好考虑主要为去氨加压素剂量不足所致，将醋酸加压素调整为早50μg、晚100μg。住院期间请神经外科会诊，神经外科无特殊处理，建议继续目前治疗并需定期复查头颅MRI。患者替代治疗后症状改善明显，住院16天后出院。
出院诊断
中枢性完全性尿崩症。
病例特点与诊断要点
1﹒病史 口干、多尿、多饮伴体重下降1个月余，饮水量5 000～6 000ml／d，尿量明显增加，无鼻干、眼干。
2﹒禁水加压试验提示中枢性完全性尿崩症。
3﹒空腹血糖5.76 mmol／L，餐后血糖在7.8mmol／L以下。
4﹒垂体MRI示垂体柄、神经垂体结构异常，建议行垂体MRI增强检查。头颅增强MRI示垂体柄下端增粗，未见明确占位。
用药分析与药学监护
1﹒ADH替代治疗
诊断明确后，即给予醋酸去氨加压素替代治疗。应根据患者的多饮、烦渴症状的改善以及尿量的减少确定治疗效果，调整药物剂量。给药应从小剂量开始，逐渐加量。开始时给予1次50μg，1日3次，患者症状有减轻，但夜尿量仍明显高于正常，而且尿渗透压仍然很低，所以逐渐增加醋酸去氨加压素的剂量，最终将剂量增加至1次100μg，1日3次，患者尿量控制在3000ml／d以下，症状缓解。
去氨加压素用药后可能出现短暂的头痛，可见恶心、胃痛、鼻出血、水潴留及低钠血症，习惯性或精神性烦渴症、心功能不全或其他疾患需服用利尿剂者禁用。
2﹒出院教育
嘱患者规律用药，观察饮水量和尿量变化，定期复查电解质和尿比重、渗透压。垂体MRI示垂体柄下端增粗，定期复诊了解有无动态变化。
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#中枢性#
32
#完全性#
33
内分泌系统疾病.
52
好典型病例.学习了.
64
学习
64
学习了.谢谢.
68