Eur Respir J.：发育性肺疾病中肺动脉高压的跨学科共识-检查

DEVLD 相关肺动脉高压（PH）的检查，目前面临的挑战：

• 初次超声心动图检查的时间和随访检测间隔的不确定性

• 对临床稳定性的担忧可能会阻碍进行超声心动图检查

• 心脏分流在 DEVLD 中的作用

• 在肺病环境下评估肺水肿

DEVLD 相关 PH 的发病率尚不明确，这与潜在疾病的多样性、临床过程的变化以及对 PH 和 DEVLD 的认识不足有关。此外，PH 集中登记系统主要记录了世界肺动脉高压研讨会（WSPH）第 1 组肺动脉高压病例，或将所有肺病简单归类为 WSPH 第 3 组 PH，从而导致登记系统未能准确反映 DEVLD 相关 PH 的真实发病率。PPHNet 登记系统是一个涵盖北美 11 个中心的 1475 名患者的队列，其中 718 名被归类为第 3 组 PH（既往和现存病例），大多数为 BPD、CDH 和 ILD（ACD、PIG 以及表面活性蛋白缺乏症）。英国的报告结果与此类似，其中 BPD 和 CDH 患者比例较高，代表了第 3 组患者。虽然 BPD 中 PH 的发病率已经过研究，并制定了筛查建议，但其他 DEVLD 的筛查建议仍然缺乏，因此疾病的真实负担尚不明确，估计范围较大。

超声心动图检查

出现低氧性呼吸衰竭的婴儿应紧急进行超声心动图检查，以排除结构性心脏病，特别是导管依赖性发绀性心脏病或阻塞性肺静脉病变，并量化右心室收缩压、评估心室大小和功能，以及确定心内或心外分流的大小和方向。通过评估三尖瓣返流射流和右心房 v 波并使用修正的伯努利方程来评估右心室压力，还可以通过评估动脉导管未闭或室间隔缺损的压差或通过确定室间隔的位置来进行评估。如果患者状况允许，专门的超声心动图检查不应延误，因为其结果可能会显著影响临床决策。

在超声心动图检查中发现 PH 证据的患者中，成像应特别关注心室功能。右心室收缩功能的量化指标包括三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）和右心室分数面积变化（FAC），这些指标与生存率相关，并且应在整个临床过程中进行连续随访。量化右心室收缩功能的指标优于心室功能的定性评估，因为这些指标可以纵向跟踪，并可能改善风险分层、预后讨论和治疗效果评估。此外，这些指标已在小型单中心研究中与导管衍生的血流动力学参数相关。因此，在进行心脏导管检查之前，超声心动图检查可能为先天性缺陷或分流的评估和监测提供可靠的方法。

心导管检查

心导管检查的指征：在DEVLD中，心导管检查的适应症包括反复或持续的肺水肿、与呼吸系统疾病程度不成比例的利尿剂依赖性、尽管已经优化了呼吸支持但临床上没有显著改善，以及需要为肺动脉高压（PH）治疗提供指导。

共识要点：DEVLD-PH 的检查

• 所有近足月和足月婴儿：对于表现为急性呼吸衰竭的婴儿，应在入院时进行超声心动图检查，以排除结构性心脏病并评估肺动脉高压（PH）生理。

• PH 持续存在或需要积极治疗：如果在生命的第一周后仍然存在PH或持续需要包括ECMO在内的积极治疗，应进一步评估是否存在DEVLD。

• 心脏分流病变的评估：如果存在持续的肺水肿、不成比例的利尿剂依赖、未见改善或进展停滞，应通过心导管检查评估心脏分流病变。

• 心脏分流病变的关闭考虑：在基于心导管检查发现大规模的左向右分流且肺血管阻力（PVR）不高的情况下，应考虑关闭心脏分流病变。