Kidney Int Rep：儿童伴镜下血尿 (MH)和急性肾损伤（AKI）IgAN患者的肾脏铁沉积情况

IgA肾病（IgAN）是一种常见的原发性肾小球疾病，其特征是IgA沉积在肾小球中。在成人中，IgAN伴随显微镜下血尿 (MH)和急性肾损伤（AKI）的情况已有广泛研究，显示患者常常会进展为慢性肾病（CKD）。然而，儿童IgAN中MH诱导的AKI（MH-AKI）的角色和预后尚未得到充分评估。此研究旨在探索儿童MH-AKI IgAN患者的肾脏铁沉积情况、免疫组化特征，并比较其临床特征和预后。

本研究为回顾性多中心研究，入选15岁以下经肾活检确诊的肾小球肾炎患儿。研究分为四组：IgAN未伴MH和AKI、IgAN伴MH未伴AKI、IgAN伴MH-AKI，以及非IgAN肾病未伴MH和AKI作为对照组。利用柏林蓝染色评估铁的沉积，CD163和CD68免疫染色评估巨噬细胞标记物的表达。通过统计分析比较各组之间的临床和肾脏免疫组化特征。

研究结果

本研究共纳入44名患有IgA肾病的儿童，其中分为四个研究组：19名IgAN未伴MH和AKI的患儿，5名仅伴MH未伴AKI的IgAN患儿，11名同时伴有MH和AKI的IgAN患儿，以及9名非IgAN且未伴MH和AKI的对照组儿童。通过柏林蓝染色技术，研究发现铁主要沉积在受损的肾小管和间质区域。在MH(+)AKI(-) IgAN和MH-AKI IgAN组中，铁的沉积显著多于对照组和IgAN未伴MH和AKI组。特别地，MH-AKI IgAN组的铁沉积区域显著广泛，暗示在这些患儿中铁释放和沉积与肾损伤的程度相关。

进一步的CD163免疫染色分析显示，CD163阳性细胞主要分布在铁沉积显著的区域，这些细胞是巨噬细胞的亚型，具有清除血红蛋白的功能。与铁沉积区相比，CD163阳性区域虽未完全重叠，但总体上围绕铁沉积区域分布，提示这些巨噬细胞可能在清除由于红细胞破裂释放的血红蛋白中起到积极作用。

此外，使用CD68作为巨噬细胞总标记的免疫染色结果显示，各组之间在巨噬细胞总数量上没有显著差异，表明CD163阳性细胞在MH-AKI IgAN中的增多是特异性反应，而不仅仅是巨噬细胞总量的变化。

在随访期间，所有MH-AKI IgAN组的患儿肾功能均未见明显下降，即使这些患儿在最初展示出显著的肾小管和间质损伤。这一结果暗示即便存在铁的显著沉积和免疫细胞的激活，儿童MH-AKI IgAN的长期肾脏预后可能依然是乐观的。

研究设计与主要研究结果

研究显示，伴或不伴AKI的MH-IgAN儿童在肾小管中有显著的铁沉积，CD163阳性细胞可能在这一过程中扮演了血红蛋白清除者的角色。尽管铁和CD163的沉积与MH-AKI IgAN的发病机制相关联，但儿童MH-AKI IgAN的肾脏预后总体良好。

原始出处：

Role of Iron in Children With Immunoglobulin A Nephropathy and Macrohematuria-Induced Acute Kidney Injury. Kidney Int Rep. 2024 Mar 9;9(6):1664-1673. doi: 10.1016/j.ekir.2024.03.003. PMID: 38899207; PMCID: PMC11184247.