Blood：重度联合型免疫缺陷患者进行造血细胞移植后6个月，CD4+细胞计数即可预测存活率和免疫重建
2018-09-01 MedSci MedSci原创
原发性免疫缺陷治疗协会对1982-2012年期间采用造血干细胞移植（HCT）作为一线疗法的662位重度联合型免疫缺陷（SCID）患者进行回顾性分析。采用匹配的兄弟姐妹（MSD）的造血细胞移植后，患者的总体存活率升高。对于采用非MSD的HCT的患者，多变量分析显示SCID表型明显影响其存活率和免疫重构。RAG、IL2RG或JAK3缺陷患者的总体存活率相近，均明显高于携带ADA或DCLRE1C突变的患
采用匹配的兄弟姐妹（MSD）的造血细胞移植后，患者的总体存活率升高。对于采用非MSD的HCT的患者，多变量分析显示SCID表型明显影响其存活率和免疫重构。RAG、IL2RG或JAK3缺陷患者的总体存活率相近，均明显高于携带ADA或DCLRE1C突变的患者。携带RAG或DCLRE1C突变的患者比其他表型的患者免疫重建效果差。
虽然存活率与预处理方案无关，但强度降低或进行骨髓清扫的移植患者治疗失败的发生率低、T/B细胞重构的效果更好，但移植物抗宿主病的风险要比不进行骨髓清扫或仅进行免疫抑制的患者要高。
HCT时无感染、年纪小均可提高患者存活率。典型SCID、渗漏型SCID和Omenn综合征预后相当。标志物分析发现HCT后6个月和12个月，CD4+和CD4+CD45RA+细胞计数可作为预测总体存活率和长期T细胞重建的生物标志物。
本研究强调需要根据SCID基因型为患者量身定制治疗策略。早在HCT后6个月，CD4+细胞计数即具有预测意义，强调了免疫重建密切随访的重要性，可鉴定哪些患者需要额外的干预措施以防长期预后不良。
原始出处：
Elie Haddad，et al. SCID genotype and 6-month post-transplant CD4 count predict survival and immune recovery： a PIDTC retrospective study. Blood 2018 ：blood-2018-03-840702； doi： https：//doi.org/10.1182/blood-2018-03-840702
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