Neurology病例：一例罕见的儿童弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤
2024-01-01 神经科病例撷英拾粹 神经科病例撷英拾粹 发表于上海
弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤，是一种原发性的软脑膜肿瘤。特征是显著、且广泛的软脑膜生长，具有少突胶质细胞样的细胞学，部分病例还有神经元的分化。
6岁男孩，出生史无殊，发育史主要为智力障碍，出现表达性失语和间歇性呕吐3周。脑部MRI可见交通性脑积水和特征性的遍布表面的弥漫性软脑膜下囊性病变（图）。予脑室-腹腔分流术（瓣膜压力设置为140mmH2O）和脑膜-皮质活检后，患儿呕吐症状有所缓解。最终诊断为弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤，这是2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类中的一个新实体。由于已提议将化疗作为一线治疗，患儿后转至当地肿瘤中心。
（图：T2加权图像可见囊性病变弥漫分散在整个脑表面[A，B]，术中照片可证实[C]；苏木精和伊红染色[D，×100]显示少突胶质细胞样肿瘤细胞[黑箭]浸润软脑膜[白箭]，Olig2[E，×400]和突触素[synaptophysin][F，×400]免疫组化染色呈阳性；DLGNT=弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤）
弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤，是一种原发性的软脑膜肿瘤。特征是显著、且广泛的软脑膜生长，具有少突胶质细胞样的细胞学，部分病例还有神经元的分化。
参考文献
Zhou M, Sun P, Zeng G. Teaching NeuroImage: A Rare Pediatric Case of Diffuse Leptomeningeal Glioneuronal Tumor. Neurology. 2022 Aug 30;99(9):399-400.
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