肺淋巴管肌瘤病的CT诊断3例
2019-01-07 朱云波 缪亚军 医学影像学杂志
肺淋巴管肌瘤病（pulmonary lymphangiomyomatosis，PLAM）是一种临床上比较少见的好发于育龄期妇女的肺部疾病，其基本病理基础为肺间质、支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生和肺部囊性病变。PLAM病因不明，临床症状不典型，患者首次就诊误诊率高达98%。就此笔者回顾性分析3例经病理确诊的PLAM患者CT表现，并复习相关文献，旨在提高对此病的认识，减少误诊率。
肺淋巴管肌瘤病（pulmonary lymphangiomyomatosis，PLAM）是一种临床上比较少见的好发于育龄期妇女的肺部疾病，其基本病理基础为肺间质、支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生和肺部囊性病变。PLAM病因不明，临床症状不典型，患者首次就诊误诊率高达98%。就此笔者回顾性分析3例经病理确诊的PLAM患者CT表现，并复习相关文献，旨在提高对此病的认识，减少误诊率。
1.资料与方法
1.1临床资料收集
我院2009年7月～2016年6月全部经CT检查并得到病理确诊的PLAM共计3例，均为成年女性，年龄38～60岁，平均51岁。临床症状：3例均有不同程度的胸闷、气短、咳嗽、咳痰，其中1例平时时常有痰中带血。所有患者均无盗汗、消瘦。其中2例行肺功能检查提示有阻塞性通气功能障碍表现，1例未行肺功能检查。
1.2检查方法
CT检查采用美国GE公司的lightspeedVCT64排128层螺旋CT扫描机，扫描参数为：管电压120kV，管电流250mA，螺旋方式扫描，层厚为5.0mm，层间距为5.0mm，重建层厚为1.25mm，重建矩阵为512×512，Chest和骨算法重建，扫描野及显示野均为33.2 cm。扫描范围从肺尖部至肺底肋膈角区，其中1例扫描范围包括了整个上腹部区域。
2.结果
PLAM的CT表现为两肺内呈弥漫性分布的圆形、类圆形的薄壁含气囊状透亮影（图1～3），两侧中下肺野分布的病灶明显较上肺野分布的病灶多，病变大小不等，最大病灶直径达3.0 cm，而小者仅1.0mm左右，囊壁厚度在2.0mm以下，囊壁薄而光滑，囊壁内有时可见穿行的肺血管影，病变境界清楚，病变之间尚可见正常的肺组织。PLAM合并有肝脏的血管平滑肌脂肪瘤1例。
图1患者，女，60岁。确诊为PLAM。图1A胸片显示两肺纹理增多、增粗，两下肺部分肺纹理紊乱，肺野局部透亮度增高。图1B两肺内散在分布多发大小不等的圆形、类圆形含气薄壁透亮影，最大病灶直径约3.0 cm，肺野透亮度局部增加。图1C两肺尖见小的类圆形、圆形透亮影，大小约1.0mm，分布较稀疏。图1D冠状位重建示病变以两肺中下野分布为主，部分病灶的囊壁内可见走行的血管影（白长箭）图2患者，女，56岁。确诊为PLAM。图2A两肺内散在分布的大小不等的圆形、类圆形囊状透亮影，囊壁较薄，境界清楚，其间有正常的肺组织。图2B冠状位重建显示病变在两下肺的分布明显较上肺多，部分囊壁内可见穿行的肺血管影（长白箭）图3患者，女，38岁。确诊为PLAM。图3A两肺见散在分布的圆形、类圆形含气透亮影，囊壁薄而均匀，囊壁边缘见血管影，周围肺组织正常。图3B上腹部CT显示肝左叶见一大小约2.9 cm×1.9 cm的血管平滑肌脂肪瘤
3.讨论
PLAM是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病，表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴管。因为PLAM好发于绝大多数女性患者，所以有学者推测PLAM的发病可能与雌激素水平异常有关，但具体作用机制尚不清楚。近年来有研究证据表明，PLAM的发病与基因TSC1或TSC2的突变有关。以往认为PLAM只发生在女性患者，但近年来已有男性发生PLAM的报道。越来越多的研究提示PLAM往往有肺外的脏器受到累及，可以合并有肾脏、肝脏、淋巴结和软组织等全身多部位发病。
PLAM由VonStossel在1937年首先报道，并由Cornog和Enterline正式将其命名为PLAM。国内1993年由龚俊辉等报告了首例PLAM。随着欧洲呼吸病学会（ERS）2010年初发布了世界第一部淋巴管肌瘤病的诊断和治疗指南，对该病的认识和报道日趋增多。PLAM的临床症状无特殊性，多表现为活动后胸闷、气促，严重者可出现呼吸困难，常有咳嗽、咳痰，可出现气胸、胸腔积液，偶有痰中带血，有时气胸往往成为患者就诊的唯一症状。
本组病例中3例均有不同程度的胸闷、气短，劳动后或运动后感觉明显，有咳嗽、咳痰症状，其中1例时有痰中带血，但本组病例中未出现气胸和胸腔积液表现，笔者认为可能与病例数较少有关，或与患者的病程处于不同阶段有关。Pallisa等研究认为气胸的产生是由于类平滑肌细胞的持续增生压迫细小支气管导致出现活瓣性阻塞，引起空气潴留导致肺泡过度充气扩大破裂而形成；而胸腔积液的产生则是因为胸导管或淋巴管增厚阻塞导致淋巴回流受阻，出现淋巴管破裂而导致乳糜胸，才导致出现胸腔积液。
PLAM患者的X线胸片表现为两肺纹理的增多、增粗，部分肺纹理紊乱，肺野局部透亮度增加，此胸部X线表现无特征性，对诊断PLAM没有多大帮助。复习相关文献PLAM在胸部CT表现为两肺散在分布的薄壁含气囊腔影，病灶从肺尖到肺底部呈弥漫性分布，在整个肺野上的分布没有明显的差异性，病变囊壁较薄，厚度均匀，常在2mm以下，有时囊壁内可见穿行的肺血管影，冠、矢状位薄层重建对此征象的显示较常规横断位清楚，有学者认为此征象对诊断PLAM的价值很大。
由于高分辨率CT具有较高的空间分辨率，对显示病灶的细微结构具有明显优势，因此在日常工作中对于疑似PLAM的病例建议加扫HRCT或进行HRCT的重建，以更好的显示病变。病灶形态呈圆形或类圆形，大小不一，大多数文献报道病灶大小约1～2 cm，而本组病例中病灶最大径达3.0 cm左右。病程进展时囊状影可增多、增大、融合甚至形成肺大泡，而此时病灶的形态则为不规则形。
本组病例CT所见与文献报道基本一致，所不同的是病灶在肺内的分布有差异性，本组中病变在两肺中下肺野的分布明显较两肺上野增多，这一点与有关文献报道不符，笔者认为此分布特点在以往文献中未有具体报告，究其原因是本组病例患者处于疾病较早期阶段还是其它原因，仍有待进一步观察。近年来较多的研究提示PLAM为一种系统性疾病，肺内、肺外可同时或先后发病，PLAM的肺外表现往往出现肾脏、肝脏、脾脏及腹膜后的肿块和（或）淋巴结肿大、囊性淋巴管瘤等。本组就有1例合并有肝脏的血管平滑肌脂肪瘤，因此对于临床怀疑或确诊的PLAM患者，我们在日常工作中应要求患者进行腹部CT或腹部超声检查，如果腹部检查阳性，既可以进一步佐证我们事先的诊断，也可以帮助我们全面评估患者的发病情况，从而有利于后续的治疗。
PLAM应与以下疾病相鉴别：1）肺气肿、肺大泡：常出现在有慢支、肺气肿的老年病人，表现为圆形、类圆形的透亮影，无明确囊壁，病变在肺内分布不均，好发于两肺上部，透亮影内可见血管影。而PLAM的囊状透亮影有均匀的薄的囊壁，分布较为均匀，血管影位于囊壁内；2）肺组织细胞增生症：虽然CT也表现为多发的囊状透亮影，但病灶的分布以中上肺为主，右肺的中叶、左肺舌叶和两肺的肋膈角区往往不受累，病变大小不等、形态不一，囊壁厚薄不均，可伴有不规则的肺内小结节。可从病灶分布的特点、病变的形态和囊壁的厚度等加以鉴别；3）淋巴细胞间质性肺炎：肺部表现除了两肺内多发薄壁囊状透亮影外，同时肺内还可见小叶中心型结节影、支气管血管束的增粗以及肺内多发的磨玻璃样密度影，特别是如果见到小叶中心型结节则有助于与PLAM的鉴别。另外，淋巴细胞间质性肺炎患者临床上常常合并有自身免疫性疾病；4）Birt-Hogg-Dubé综合征：此病胸部CT表现为肺内多发薄壁囊状透亮影，但以下肺野分布为主，囊腔一般较大，不同囊状影之间往往变化较大，而大的囊状影内可见多房分隔；5）末期肺间质纤维化：在肺内呈蜂窝状改变，囊壁较厚，形态不规则，以两下肺胸膜下分布为主，同时可见小叶间隔的增厚和肺结构的扭曲；6）结节性硬化症：出现肺部改变时CT表现与PLAM相类似，但结节性硬化症有典型的临床三联症：即患者有精神迟缓、抽搐和面部的血管神经瘤。
总之，在实际临床工作中，PLAM往往由我们影像科医生首先作出疑似性诊断，确诊须依赖活检病理检查。提高对该病的认识、及时准确的诊断对于患者的治疗预后、消除医患纠纷具有重要的意义。
原始出处：
朱云波,缪亚军.肺淋巴管肌瘤病的CT诊断(附3例报告及文献复习)[J].医学影像学杂志,2018(01):57-59.
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