盘点：听力损失研究进展
2018-06-23 AlexYang MedSci原创
听力损失（hearing loss）又称聋度（deafness）或听力级（hearing level）。是人耳在某一频率的听阈比正常听阈高出的分贝数。由于年龄关系产生的听力损失称为老年性耳聋；由于社会环境噪声（年龄、职业性噪声和疾病等影响除外）产生的听力损失称为社会性耳聋；职业性噪声导致的听力损失称为噪声性耳聋。梅斯医学小编整理了近期过敏性鼻炎的研究进展，与大家一起分享学习！【1】Int J
听力损失（hearing loss）又称聋度（deafness）或听力级（hearing level）。是人耳在某一频率的听阈比正常听阈高出的分贝数。由于年龄关系产生的听力损失称为老年性耳聋；由于社会环境噪声（年龄、职业性噪声和疾病等影响除外）产生的听力损失称为社会性耳聋；职业性噪声导致的听力损失称为噪声性耳聋。梅斯医学小编整理了近期过敏性鼻炎的研究进展，与大家一起分享学习！
最近，有研究人员对药物诱导的耳毒性的药物干预（预防和治疗）发展的当前情况进行了回顾和研究。研究人员利用PubMed和ClinicalTrials.gov的发表文献总结了目前的科学状况。另外，研究人员提供了市场发展阶段的详细情况以及临床安全性和效果的相关证据。
研究包括了44个相关的报道文献和临床或者预临床药物相关报道，这些药物已经获得了FDA试验性新药物的批准。研究发现，维生素和抗氧化物是目前最常见的用来评估药物诱导耳毒性干预的药物，这些药物可以以氧化胁迫通路为靶标，而这些氧化胁迫通路可以引起耳蜗细胞死亡和听力损失。然而，其他的策略，包括类固醇治疗和原始药物耳毒性的减弱也都进行了相关讨论。
最后，研究人员指出，在威胁生命的疾病期间和之后，听力的退化是患者接受耳毒性药物时影响他们生活治疗和家庭的重要问题。他们的研究中讨论的药物距离期望的目标还很远。他们的研究为听力供应商询问患者的选择和相关的跨学科护理团队提供了基础知识。
遗传异质性和血缘关系使得隐性遗传听力损失在伊朗成为第二大最为常见的遗传障碍。在2个巴基斯坦家庭中，S1PR2基因中只有2个报道的致病变异 (c.323G>C， p.Arg108Pro和c.419A>G， p.Tyr140Cys) 与常染色体隐性听力损失有关。最近，研究人员描述了在S1PR2基因中，一个分离的新的纯合性c.323G>A， p.Arg108Gln病理变异，它能够导致个体听力受影响。
研究人员在一个5代伊朗家庭听力受影响个体中进行了全外显子组测序，对116个听力损失相关基因进行耳聋生物信息学分析。研究人员还进行了分离分析和3D蛋白模拟。研究发现，2个巴基斯坦家庭之前鉴定过在S1PR2基因中具有病理变异，并且表现出永久性听力损失，这在受影响的伊朗个体中具有相同的表现。有趣的是，研究人员在一个受影响的个体中鉴定到了混合听力损失。3D蛋白模拟表明了 p.Arg108位置在配体受体互作中具有关键的作用，而p.Arg108Gln变异能够干扰上述互作。
最后，研究人员指出，他们报道了S1PR2基因中的第三个变异。更多的是，他们描述了一个新的变异，且能够引起氨基酸替换（p.Arg108Gln），并且与之前报道的巴基斯坦家族中的变异（p.Arg108Pro）在在相同的氨基酸残基位置。他们的发现强调了 p.Arg108氨基酸在正常听力中具有重要的作用，进一步确认和揭示了S1PR2在常染色体隐性听力损失中的作用。
军事音乐家在一个高度噪音环境中工作，并且具有很高的的声音接触水平，且高于国际标准。最近，有研究人员调查了该类人群是否具有与其的听力损伤。音乐家预防听力损失制度的遵守也比其他职业更加困难。
研究持续了13.3年，包括了58名德国军队男性军事音乐家，其中36名接受了2次听力测试。除了ENT感染（3名音乐家）之外，研究没有其他的排除标准。研究人员将上述结果进行了相互比较，并且通过统计学方法评估了与一些因素的相关性。研究发现，在3kHz以下频率，跟踪调查的听力敏感图比最初调查的最多好5dB。从4kHz到8kHz，初级调查展现出了更少的听力损伤。听力能力在所有频率中的改善均值为1dB。在1kHz以上，右耳听力均值比左耳最多高7dB。在所有的频率范围内，年龄诱导的听力损失要比ISO标准预测的要低3到8dB。另外，耳朵的位置（右/左）和频率（3、4和6kHz）在听力损失中显著（p<0.05），然而设备的影响和听觉损伤并不显著。
最后，研究人员指出，尽管具有高的噪音水平，36名均是音乐家在调查期间的平均听力能力在噪音敏感频率（3、5和6kHz）中仅仅轻微的恶化。音乐也许比工业噪音伤害更小，或者音乐家长期的听觉训练延迟了老年性耳聋的产生。
创伤性噪声能够通过损伤感觉听毛细胞和它们的听觉神经从而引起听力损失。到目前没有治疗措施。
最近，有研究人员调查了小鼠暴露在一个与路边炸弹相似的爆炸波中的相关情况。体内耳蜗成像阐释了内淋巴体积增加，即耳蜗管内液体增加，并称之为内淋巴积水。内淋巴积水、听毛损失和耳蜗神经病变可通过机械感觉听毛细胞静纤毛的创伤来起始以，并且是钾离子依赖的过程。增加临近外淋巴渗透压能够治疗内淋巴积水和防止神经病变，但是不能阻止听毛细胞的损失。与之相反，在对照小鼠中通过低的外淋巴渗透压诱导内淋巴积水能够引起耳蜗神经病变，并且是谷氨酸盐依赖的过程，但是并不引起听毛细胞损失。
最后，研究人员指出，内淋巴积液是听毛细胞释放毒性水平谷氨酸盐之后，突触小结肿胀的一个替代标记。因为渗透压稳定能够防止神经损伤，因此是噪音暴露后减少听力损失的一种很有潜力的治疗措施。
CEP250编码一个C-Nap1蛋白，并且属于CEP蛋白家族。有研究报道C-Nap1在感光器纤毛中表达，并且与其他的纤毛具有相互作用。CEP250的变异能够引起非典型先天性聋视网膜色素变性综合征，可通过早期感官听力损失（SNHL）和相对较轻的色素性视网膜炎来进行鉴定。最近，有研究人员在一个无血缘关系日本家庭中测试了轻微的遗传性锥体杆体营养不良（CRD）和感官听力损失是由CEP250变异引起。
研究人员在其渊源者和家庭成员中测试了眼科和听力相关功能，并且对渊源者进行了全外显子组测序（WES）。研究发现，电生理分析表明了在2位家庭成员中有轻度的CRD。自适应光学成像表明了在中央附近椎密度减少。听觉检查展示了在2位患者中具有轻度的SNHL。渊源者的WES鉴定出了在CEP250中混合的杂合子变异 c.361C>T， p.R121*和 c.562C>T， p.R188*。另外，研究还发现，上述变异与5名家庭成员表现出共分离。
最后，研究人员指出，他们的数据表明了CEP250能够引起轻度CRD和SNHL。因为眼科表型非常轻微，高分辨率视网膜成像分析，比如AO，在诊断CEP250相关疾病中将非常有帮助。
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