A&R：2013年ACR/EULAR系统性硬化症新分类标准

美国风湿病学会（ACR）及欧洲抗风湿病联盟（EULAR）在今年11月的Arthritis & Rheumatism（《关节炎和风湿病》）上发布了最新的系统性硬化症（SSc）分类标准。此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订，不但在分类标准中增加了甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容，并使用了新的验证方法以避免标准制定过程中的偏倚。【原文下载】

此标准经由美国风湿病学会（ACR）董事会及欧洲抗风湿病联盟（EULAR）执行委员会批准。此标准的制定应用患者数据进行了量化确认，并应用了其他区域的数据进行验证。所有ACR/EULAR制订的标准均在不断更新中。美国风湿病学会是一独立的专业医学科学社团，与任何产品或商业服务无保证、担保或背书关系。

摘要

目的 1980年的ACR系统性硬化症（SSc）分类标准在诊断早期SSc和局限性皮肤型SSc方面敏感性不足。ACR和EULAR联合委员会的工作致力于为SSc制订一个新的分类标准。

方法 基于专家共识，23个候选条目有构成了多标准的加分系统，以此作为诊断SSc的门槛。此分类体系进行了项目分类并简化了权重。应用1）SSc与硬皮病样疾病进行对照以确定此分类体系的敏感性和特异性；2）用包括/不包括SSc患者的一组病例进行专家验证。

结果 手指皮肤硬化并延伸至掌指关节即足以对SSc患者做出诊断；如果没有此种表现，则用其他不同权重的7个条目进行评估：手指皮肤增厚、指尖损害、毛细血管扩张、甲襞微血管异常、间质性肺疾病或肺动脉高压、雷诺现象及与SSc相关的自身抗体。新的分类标准在验证样本中的敏感性和特异性分别是0.91和0.92，而1980年ACR分类标准的敏感性和特异性分别是0.75和0.72。所有经新的分类标准确认的病例均与专家共识意见一致。根据新的分类标准，所有依照1980年ACR分类标准归类为SSc的患者应用新的分类标准均可归类为SSc患者，另有数个病例可依据新的分类标准归类为SSc患者。

结论 ACR/EULAR制定的新的SSc分类标准优于1980年的ACR分类标准，且能使更多患者在早期即确诊为SSc。

系统性硬化症（SSc，硬皮病）是一种异质性疾病，其主要的病理特点为小血管病变、自身抗体产物及成纤维细胞功能异常导致的细胞外基质沉积（1）。SSc的临床表现及预后多变，大多数患者都会出现皮肤增厚及各种不同程度的内脏器官损害。SSc可分为限制性皮肤型SSc、弥漫性皮肤型SSc、无皮肤受累的SSc等多种不同类型（1）。因SSc无诊断试验可作为金标准，故开发了数套分类标准以资诊断（2-6）。分类标准可用于研究、登记时对患者进行统一的判定（7）。分类标准并不等同于诊断标准，但是因其几乎可以反映诊断标准，故常用于临床诊断（7）。相较于医师诊断，分类标准更加标准，但兼容性较差。

现行的SSc分类标准是1980年由美国风湿病学会（ACR）制订的系统性硬化症（硬皮病）初步分类标准（2-4,8）。这一标准是基于有长期SSc病史的患者而制订的，故早期SSc患者和约20%的限制性皮肤型SSc患者常因不能满足此标准而无法纳入临床研究（1,9,10）。从1980年标准制订至今，对SSc相关自身抗体的认识有了进展（11,13）。特征性的甲襞微血管改变被认为与SSc相关，并可应用甲襞镜作为辅助诊断的工具（10,14-17）。

1988年，LeRoy等提议应用一包含临床表现、自身抗体及甲襞镜结果的新标准以增强对2个SSc主要分型的区别（11）。2001年，LeRoy及Medsger提议修订分类标准，应用甲襞镜结果及SSc相关的自身抗体以将早期SSc的诊断包括在内（6）。有证据表明，在ACR的SSc分类标准中加入甲襞镜异常和毛细血管扩张后，可提高其敏感性（9,18）。因为1980年标准的敏感性不足及对SSc认知的进展，ACR与欧洲抗风湿病联盟（EULAR）联合提出了新的SSc分类标准的征求稿，力求达到以下目标：1）拓展应用范围，能够将早期患者和晚期患者均包含在内；2）包含血管、免疫学及纤维化临床表现；3）可应用于日常临床；4）与临床实践中应用的诊断结果一致（7）。此标准将风湿病学家、研究人员、美国及国际药物管理局、制药公司及其他一些SSc相关研究均包括在内。期望能较之前的标准更加敏感且特异的识别SSc患者并将其纳入临床研究之中。

原文出处

van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, Johnson SR, Baron M, Tyndall A, Matucci-Cerinic M, Naden RP, Medsger TA Jr, Carreira PE, Riemekasten G, Clements PJ, Denton CP, Distler O, Allanore Y, Furst DE, Gabrielli A, Mayes MD, van Laar JM, Seibold JR, Czirjak L, Steen VD, Inanc M, Kowal-Bielecka O, Müller-Ladner U, Valentini G, Veale DJ, Vonk MC, Walker UA, Chung L, Collier DH, Csuka ME, Fessler BJ, Guiducci S, Herrick A, Hsu VM, Jimenez S, Kahaleh B, Merkel PA, Sierakowski S, Silver RM, Simms RW, Varga J, Pope JE.2013 classification criteria for systemic sclerosis: an american college of rheumatology/european league against rheumatism collaborative initiative.Arthritis Rheum. 2013 Nov;【原文下载】