快解儿童系统性红斑狼疮一二

系统性红斑狼疮(SLE)是一种慢性多系统自身免疫性疾病，在儿童期(≤l4岁)发病称为儿童系统性红斑狼疮(pSLE)。

pSLE的发病率近10年明显上升，在所有SLE患者中，pSLE占15%～20%，男、女比例为1∶2.3～1∶9。其生存率也有显著提高，5年生存率从1995年的50%提高到2004年的90%。目前该病病因不清，可能由环境、激素和遗传因素共同作用引起。其中遗传因素在pSLE发病中起主要作用，而性激素及环境因素的作用相对较小。与成人SLE相比，pSLE器官受累早，病程进展更迅速。

（1） 皮肤和黏膜损害：pSLE病程中可出现多种皮肤损害，包括蝶形红斑、口腔溃疡、血管炎样皮损等。

（2） 关节、肌肉损害：在pSLE中，75%以上的患者有关节受累，常表现为对称、非侵蚀性关节炎，大小关节均可受累。X线检查较少异常。关节炎可作为pSLE的始发表现。20%～30%的患儿出现肌痛，但多由治疗药物引起。

（3） 心脏损害：pSLE的心脏损害常表现为心包炎、心肌炎、心瓣膜病和冠状动脉疾病，无症状的心脏异常亦常见。pSLE的冠心病的发生率比对照组显著增高。

（4） 中枢神经系统损害：神经精神SLE在青少年和儿童患者中发生率为20%～45%，是pSLE死亡的第三大原因，仅次于感染和慢性肾衰。发病的第一年受累率为75%～80%。神经精神SLE缺乏有效的血清学诊断和监测指标。神经影像学、脑脊液检查对诊断具有重要价值，但部分患者结果正常。

（5） 肺脏损害：有5%～77%的pSLE患者肺受累，表现轻重不一。无临床症状但肺部放射学异常的pSLE患儿，40%以上存在肺功能异常。 

（6） 肾脏损害：60%～80%的pSLE以肾脏受累为首发症状，且受累程度与患者的预后有关，在确诊的第一年，约有80%的患儿肾功能出现异常。通过肾活检可明确肾脏病理改变的类型。1982年，世界卫生组织将狼疮肾分为6型，其中Ⅳ型最常见，也最易发展成肾终末期病变或导致死亡。儿童狼疮肾的预后和病理类型有关，近10年，儿童狼疮肾的预后有显著提高，5年生存率提高至93%。 

（7） 血液系统损害：在pSLE病程中，39%的患儿并发血液异常。15%以上的pSLE初始表现为自身免疫性血小板减少症，几年后可进展为SLE。20%～30%抗核抗体阳性的特发性血小板减少性紫癜的患儿最后发展为pSLE。75%的pSLE患者抗心磷脂抗体阳性，其中54%的患儿发生血栓，故需终身抗凝治疗。

附：

SLE常用的药物包括：非甾体抗炎药；糖皮质激素（泼尼松）；各类免疫抑制剂，如羟氯喹、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、霉酚酸酯、环孢素A、来氟米特、他克莫司、雷公藤总苷等。