Acta Neuropathologica: 西太平洋ALS /帕金森病-痴呆综合征皮质沟深处的棘状星形胶质细胞
2020-09-22 MedSci原创 MedSci原创
关岛肌萎缩侧索硬化/帕金森痴呆综合征（ALS/PDC）是一种进行性神经退行性疾病，其特征是多种神经元和胶质tau病理学。
关岛肌萎缩侧索硬化/帕金森痴呆综合征（ALS/PDC）是一种进行性神经退行性疾病，其特征是多种神经元和胶质tau病理学。为了评估与衰老相关的tau星形胶质细胞病(ARTAG)，我们检查了宾夕法尼亚大学CNDR分校的样本集。
方法：样本包括33例额叶、顶叶、颞叶和枕叶皮层，13例海马体以及30例脊髓样本。用抗tau抗体PHF-1和AT8评估福尔马林固定的石蜡包埋组织块。除了神经元和少突胶质tau病理学，我们还观察到星形胶质细胞tau病理学，使人想起灰质ARTAG中的颗粒/模糊星形胶质细胞（GFAs）。此外，还观察到了位于软膜下和白色的棘状星形胶质细胞（TSAs）和灰质GFAs。
33例患者中有21例（63%，2例对照，14例PDC，5例无临床分型；中位年龄69岁，范围55-93岁）显示在一个或多个皮质区沿皮质表面弥漫性TSAs。21例中14例（66%）在同一区域出现白质TSAs。在额叶（23个可供检查的区域中，n=14个，60.8%）、颞叶（12/26；46%）、顶叶（7/17；41.1%）和枕皮质（1/11；9%）可见到枕下TSA。1例（73岁女性PDC患者）在所有四个皮质区（8个区域都可用）均显示弥漫性的膜下TSAs。3个PDC显示额叶、颞叶和顶叶皮质受累，额叶、颞叶、顶叶和颞叶皮质各2个（PDC）。TSAs在沟深部的积聚12例中有5例（41%）在颞叶，1/14（7%）在额叶，1/7（14%）在顶叶皮质。其中，一名69岁患者的额叶和颞叶皮质，以及另外两例颞叶皮质（其中一例为80岁女性，一例为75岁男性）在脑沟深度的灰质中发现了更多的星状细胞tau内含物的斑片状堆积。然而，沟深部缺乏血管周围神经元tau病理学改变。
综上所述，重要的是要强调在我们注意到的TSAs的脑沟深处神经元tau的周围强化的缺乏。目前CTE病理学定义的逐字应用不允许我们将CTE作为我们队列中的神经病理学诊断实体。由于我们的研究缺乏标准化的头部损伤调查问卷，我们不能排除某种形式的创伤性脑损伤促成了这种病理。在CTE和Guam-PDC的皮质沟深处存在膜下TSAs，而在衰老的大脑中则较少出现，这可能暗示了共同的机制。
Kovacs, G.G., Robinson, J.L., Perl, D.P. et al. Thorn-shaped astrocytes in the depth of cortical sulci in Western Pacific ALS/Parkinsonism-Dementia complex. Acta Neuropathol 140, 591–593 (2020).
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