【所属科室】
心内科
【基本资料】
患者,男,30岁
【主诉】
左侧胸闷2天就诊。
【影像图片】
【讨论问题】诊断?
【讨论】
评论:肺血多。心影呈二尖瓣型。主动脉结小。肺动脉段突出。右下肺动脉增宽,管径约18.7mm。右心房、室增大。
肺血多之先天性心脏病,房间隔缺损可能性大,右下肺动脉增宽,肺动脉高压。
【结果】
手术结果:房间隔缺损
【病例小结】
房间隔缺损(atrial septal defect,ASD)是最常见的先天性心脏病之一。
房间隔不完整,使左右心房异常交通。可分为4种类型:①一孔型(原始孔型);②二孔型(继发孔型);③高位缺损(静脉窦缺损);④房间隔完全缺失(单心房)。二孔型ASD是常见类型,根据缺损部位不同,该型又分为中央型、下腔型、上腔型和混合型,单纯一孔型属部分性心内膜垫缺损。
患者易患肺炎,可有心悸、气急、乏力等症状,晚期有右往左分流者出现发绀。胸骨左缘第2~3肋间可闻及收缩期吹风样杂音。心电图显示右心房、室肥大和右束支传导阻滞。
影像诊断要点
X线胸片:X线表现取决于分流量。婴儿期或年龄大分流量小者可表现正常。达一定分流量时,右房右室因容量过负荷而增大,肺血增多,而左心房大致正常,左心室相对发育较差,主动脉正常或缩小。这种肺多血为充血,故肺纹理边缘清晰。在无肺动脉高压前,增粗的中央动脉和外周动脉的比例正常,右心室增大心脏顺时针方向旋转使心脏左移,故虽然右心房增大,正位片可不见突出的右心缘。后前位片示心脏左移,右上纵隔与右心缘影不明显,主动脉结缩小,肺动脉段突出,心尖上翘,肺血增多。左右前斜位:肺动脉段隆起,心前间隙缩小,左心房不大,右心房段延长或隆起。侧位示心前缘与胸骨接触面增加,心后三角存在。
CT和MRI:CT心脏增强扫描对于较大缺损显示良好,并可显示心脏形态大小的改变,而对于较小的缺损,由于受到心脏搏动及容积效应的影响,显示欠佳。MRI采用横轴位和心室长轴位成像,辅以心室短轴位和冠状位,扫描层面需较薄,以5mm为宜。SE序列可直接显示房间隔的不连续,对于较小的缺损显示亦良好。常见的继发孔型房缺,诊断时需要在同一方位两个以上层面或不同方位切面均显示房间隔有中断。这是由于此型房缺位于卵圆孔,正常时该处菲薄而呈低信号或无信号,易致假阳性诊断。快速成像序列MRI电影能在SE序列拟诊缺损的层面清楚显示有无左向右分流,用于鉴别真性房缺和卵圆孔未闭,如有分流即可见有自房间隔缺损处的低信号血流束。此外,还可显示房间隔缺损产生的继发性改变如右心房和右心室的增大,肺动脉扩张等。
鉴别诊断
小的ASD应与部分性肺静脉畸形引流相鉴别,而ASD合并重度肺动脉高压时应与合并重度肺动脉高压的室间隔缺损相鉴别。
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