中年男性，纵隔占位，诊断考虑？

01 病例介绍

41岁男性，前纵隔占位

CT提示：前纵隔见一大小约57×33mm分叶状软组织密度团块影，边缘光整，边界清晰，增强扫描呈不均匀明显强化

02 病例切片

03 问题清单

1.请问结合发病年龄，部位，影像学和镜下所见，你的诊断是？ 

• 诊断：AB型胸腺瘤

2.诊断要点是什么？免疫组化表型如何？

（1）诊断要点：

• 主要发生于前纵隔

• 肿瘤常有包膜，切面棕色，多结节状，结节大小不一，结节间为纤维分隔

• 低倍镜下通常界限清楚，分叶状生长

• 由淋巴细胞稀少的A型成分和富含淋巴细胞的B型样区域构成，两者成分占比差异很大；两种成分可以完全分开成独立的结节，或杂乱地混合在一起

• A型成分的梭形细胞束可围绕富含淋巴细胞的B型样结节或穿插于B型样结节之间，类似富于细胞的纤维性间隔

• B型样成分不同于B1、B2、B3型胸腺瘤，肿瘤细胞小，圆形、卵圆形、胖梭形或多角形，核圆形或卵圆形，染色质分散，核仁不明显。大的泡状核伴明显核仁很少见

• B型样成分可见明显的TdT阳性不成熟T淋巴细胞，常呈致密族状分布，有些病例中等量不成熟淋巴细胞散在分布

• 髓质岛罕见，通常不见胸腺小体

（2）免疫组化：

• 肿瘤细胞不同程度的表达 CK(AE1/AE3)、CK19、CK5/6等常见的 CK 标志(除CK20 外）

• 肌纤维母细胞样的梭形上皮细胞即A型成分表达 EMA。肿瘤性上皮细胞 CD20可不同程度的阳性

• 不表达CD5和CD 117

• 肿瘤组织中可见较多TdT阳性的未成熟T细胞

3.如果上述诊断成立，需要与哪些疾病鉴别？鉴别诊断要点是什么？

• A 型胸腺瘤：AB 型胸腺瘤除 A型区域外，尚有多少不等的 B 样区(即淋巴细胞丰富区）；而A型胸腺瘤不伴有或仅有少量不成熟淋巴细胞。当组织学形态类似A型胸腺瘤中出现淋巴细胞丰富区(TdT 阳性的淋巴细胞不可数）或＞10% 的肿瘤细胞区域具有中等程度的TdT 阳性的T 淋巴细胞浸润时，需诊断AB 型胸腺瘤

• B1/B2 型胸腺瘤：AB 型胸腺瘤当 A 型区域较少时，需与 B1/B2 型鉴别诊断。当出现EMA 阳性的梭形上皮细胞时，无论所占比例多少均要考虑诊断AB型胸腺瘤

04 切片注解