Neurology病例:与新生儿小脑癫痫相关的连续单侧眨眼

2022-11-09 神经科病例撷英拾粹 神经科病例撷英拾粹

与新生儿小脑癫痫相关的连续单侧眨眼

4月大女婴,自出生以来便有持续的左眼眨眼伴同侧头旋转,故接受癫痫检查(视频)。MRI可见左侧小脑上脚肿块(图A),PET/CT可见病变和枕叶高代谢。头皮脑电图正常。在手术切除期间,将电极直接放置在病灶中,并记录源自其的癫痫发作活动(图C)。组织病理学证实为小脑节细胞瘤性错构瘤(gangliomatous hamartoma)的诊断(图D)。患儿手术后没有癫痫发作。小脑病变罕见引起表现为偏侧面肌痉挛(hemifacial spasm)的癫痫;可能的机制是齿状核红核丘脑束(dentorubrothalamic tract )中断和面神经核受压。

(图:冠状位T2WI[A]显示左侧小脑上脚内的扩张性病变[白箭];手术图像[B]显示肿瘤[白箭]延伸至小脑半球之间的第四脑室;带有浅表[a]、深部[b]和面部肌肉[c]电极的术中脑电图[C]证实了病变内的发作活动;显微照片[D,苏木精和伊红染色,×400]显示在纤维背景基质内可见细胞过多,排列无序,伴发育不良的神经元[长黑箭]和星形胶质细胞[长双头箭])

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