临床肝胆病杂志：原发性胆汁性胆管炎的临床特征与治疗分层管理
2017-12-02 空军军医大学附属西京医院 陈瑜，韩英 临床肝胆病杂志
原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种异质性相对较强的疾病，不同患者的临床经过及表型可能存在较大差异。因此，必须给予长期的治疗和随访才能对患者进行准确的危险分层
原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种异质性相对较强的疾病，不同患者的临床经过及表型可能存在较大差异。因此，必须给予长期的治疗和随访才能对患者进行准确的危险分层。通过观察PBC患者临床症状、检测指标的变化，对不同患者进行个体化的管理，才能使低风险的PBC患者得到规范化治疗，使高风险患者可能从各种精心设计的临床研究中获益。
1、PBC的临床经过及表型
随着人们对PBC认识的提高，尤其是AMA检测的广泛应用，越来越多的PBC患者在疾病早期（即肝硬化发生之前）得以诊断，且无需组织学证据的辅助。PBC以女性发病为主，仅有5%~10%患者为男性。瘙痒和乏力是PBC患者最常见的临床表现，但约60%的PBC患者在诊断时无明显症状。
2、PBC的生化应答标准
血清胆红素水平是PBC疾病预后的重要指标，并被纳入多个预后评分系统中，胆红素异常提示疾病进入晚期，因此血清ALP水平是更适用的预后指标。
3、PBC的组织学及无创检查
PBC的诊断主要依靠临床症状以及血清学检测，但当诊断存疑时，肝活组织检查的作用是无可替代的，且肝活组织检查可以提供疾病活跃程度及严重程度等关键信息。
4、PBC的药物治疗
奥贝胆酸（OCA）
布地奈德
贝特类药物
PBC的膳食补充
5、PBC的治疗管理流程
由于PBC的异质性，不同特点的PBC患者的转归预后大不相同。因此对患者进行及时合理的病情评估和风险分层有利于患者的个体化管理，高风险患者更加可能受益于各种临床研究。
原始出处：
陈瑜，韩英。原发性胆汁性胆管炎的临床特征与治疗分层管理。临床肝胆病杂志, 2017, 33(11): 2095-2100.
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