【1】乳黏素可预防创伤性脑损伤后凝血病
创伤性脑损伤(TBI)后凝血病与不良预后相关。研究证实脑源性细胞外小泡，包括细胞外线粒体，在TBI导致的凝血病过程中发挥着关键作用。近日研究人员发现凋亡细胞清除因子--乳黏素具有潜在的凝血病预防作用。
模型研究证实，脑外伤前后30分钟内，单次给予400μg/kg的乳黏素可预防纤溶、血管内纤维蛋白沉积和肺微血管出血，减轻脑水肿，改善神经功能，提高生存率。乳黏素通过磷脂酰丝氨酸介导的吞噬作用，增强循环微囊清除进而发挥保护作用。
【2】轻链淀粉样变性复发患者的长期随访研究
新发轻链(AL)淀粉样变性患者的治疗随着精确生物标志物分期和新治疗方法应用得到了显著改善，但对于复发患者的临床研究十分有限。近日研究人员招募了259名前期治疗后疾病得到缓解的患者对其进行长期随访。
研究发现，92名(35%)在治疗49个月后需进行二线治疗，接受二线治疗的患者中，分别有22%和12%出现心脏和肾脏进展。对硼替佐米、麦法兰和地塞米松治疗存在完全响应的患者，可延缓接受二线治疗的时间。复发患者平均生存期为59个月。dFLC高危患者二线治疗生存期显著缩短，心脏进展是唯一的预后指标。
【3】造血干细胞基因疗法治疗分枝杆菌易感
分枝杆菌易感是一种罕见的原发性免疫缺陷，其特征是弱毒分枝杆菌引起的严重感染。由于干扰素γ受体1或2双等位基因突变可导致儿童早期严重感染。这部分患者对重组干扰素γ和造血干细胞移植响应差。近日研究人员利用小鼠模型，通过IFNγ慢病毒载体，开发了一种造血干细胞基因疗法，具有潜在的分枝杆菌易感治疗效果。
移植后，小鼠巨噬细胞可稳定表达IFNγ，经基因修饰的衍生巨噬细胞能够抑制T细胞活化，并显示出抗禽分枝杆菌和牛杆菌活性。小鼠治疗后，可保持肺和脾器官完整性，减少肺和脾中的分枝杆菌负担，延长整体存活时间。
【4】HCV感染者IGH VDJ基因序列及克隆扩增
HCV感染者常出现冷球蛋白血症（MC），导致淋巴癌风险增加。HCV、MC与淋巴瘤之间的关系尚未完全阐明。先前的研究发现，MC阴性的HCV感染者与健康人群相比，其记忆B细胞增多，过渡期和未成熟B细胞减少。
近日研究人员招募了22名HCV感染者以及7名志愿者进行高通量免疫细胞筛查。研究人员发现IGHV1-69 和IGHV4-59与MC和HCV相关的淋巴癌有关，此外，大多数记忆B细胞IgM阳性的HCV感染者存在克隆扩增。即使在没有临床检测到的B细胞增殖的患者中，HCV感染也会严重干扰B细胞室，产生大B细胞克隆。
【5】Nrf 2功能丧失加重镰状细胞病病理生理
碱性亮氨酸拉链转录因子核因子2(NRF2)在细胞抗氧化应激中发挥着重要作用。近日研究人员发现NRF2在胎儿血红蛋白表达与镰状细胞病（SCD）的病理生理过程中发挥重要作用。
NRF2缺失导致新生SCD幼犬生存期缩短，胚胎期的肝和成年期的脾、骨髓细胞中血红蛋白以及红细胞生成过程受到抑制。外周血红细胞检测显示，NRF2缺失导致缺氧条件下活性氧和镰状体增多，导致幼犬脾肿大，红髓扩张，红细胞结构模糊。SCD小鼠NRF2敲除可导致活性氧、促炎细胞因子和粘附分子水平增加。
Nrf 2基因在发育调控γ-珠蛋白基因表达、控制氧化应激能力和镰状细胞病表型严重程度过程中发挥重要作用。
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非常好的文章.学习了
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学习了.谢谢作者分享!
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