J Heart Lung Transplant:肺静脉狭窄导致纤维化纵隔炎伴严重肺动脉高压的手术治疗

2024-02-15 刘少飞 MedSci原创 发表于陕西省

一名21岁女性患者的严重疾病经历,从肺动脉高压和循环衰竭到纤维性纵隔炎导致的肺静脉狭窄,最终通过手术干预成功治疗,为类似情况的患者提供了希望。

这病例描述了一名21岁女性患者的严重疾病经历,其始于肺动脉高压和循环衰竭,并最终导致了对肺静脉的严重狭窄。患者在最初的症状出现时并没有明显的系统性疾病史,但在病情恶化后被确诊为纤维性纵隔炎。这一病例凸显了对于患有呼吸困难、心包积液和胸腔积液的患者,特别是年轻患者,应当对罕见病症状保持高度警惕。

在病情初现时,患者经历了严重的心脏和肺部并发症,包括胸腔积液和心包积液,这提示了患者的病情已经相当严重。尽管在局部医院进行了一些治疗,但在心包穿刺中发生的心脏骤停表明了患者病情的急剧恶化。在这种情况下,转诊到更专业的医疗机构进行进一步评估和治疗显得尤为重要。

在接受我们医院的综合评估后,患者被确诊为纤维性纵隔炎,这是一个罕见但严重的疾病,可能会导致肺静脉狭窄和其他心肺并发症。手术干预是治疗这一病症的关键,在心肺支持下进行的肺静脉重建手术取得了成功,为患者提供了生存的机会。

术后,患者的肺血管阻力逐渐恢复正常,呼吸机的使用逐渐减少,并在一段时间后成功拔管。随着时间的推移,患者康复良好,没有出现肺动脉高压的迹象,心功能也明显改善。这突显了早期发现和干预对于提高患者预后的重要性,以及多学科团队在处理严重疾病患者中的重要作用。

这一病例的成功治疗为类似情况的患者提供了希望,同时也强调了对于罕见病症的早期诊断和治疗的重要性。医疗团队的综合评估和合作对于提供最佳的治疗方案至关重要,而患者和家属的理解和支持也是治疗成功的关键因素之一。

原始出处:

Ye JR, Hu SY, Lin YH, Huang CH, Hsu HH, Huang SC. Surgery for fibrosing mediastinitis with severe pulmonary hypertension due to pulmonary venous stenosis. J Heart Lung Transplant. 2024 Jan;43(1):28-31. doi: 10.1016/j.healun.2023.08.019. Epub 2023 Aug 26. PMID: 37634576.

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