Neuroradiology：非酮症性高甘氨酸血症：扩散加权成像典型影像学表现
2017-09-19 shaosai MedSci原创
甘氨酸是一种神经递质，对维持脑功能正常发育有重要作用。血中甘氨酸水平异常增高可引起中枢神经系统毒性反应。导致血甘氨酸升高有两种情况，其一为伴有酮症酸中毒的高甘氨酸血症，可由丙酸和甲基丙二酸血症引起，属于有机酸血症；另一种为甘氨酸分解过程障碍，由于基因突变使酶缺陷所致，其生化改变仅有高甘氨酸血症，不出现酮症酸中毒，故称为非酮症高氨血症。本研究旨在利用扩散加权成像（DWI）甚至扩散张量成像（DTI）纤
甘氨酸是一种神经递质，对维持脑功能正常发育有重要作用。血中甘氨酸水平异常增高可引起中枢神经系统毒性反应。导致血甘氨酸升高有两种情况，其一为伴有酮症酸中毒的高甘氨酸血症，可由丙酸和甲基丙二酸血症引起，属于有机酸血症；另一种为甘氨酸分解过程障碍，由于基因突变使酶缺陷所致，其生化改变仅有高甘氨酸血症，不出现酮症酸中毒，故称为非酮症高氨血症。本研究旨在利用扩散加权成像（DWI）甚至扩散张量成像（DTI）纤维示踪技术探究非酮症高甘氨酸血症（NKH）脑病的影像学表现，并将结果发表在Neuroradiology上。本研究共纳入了7例确诊为NKH（病史8天-2年）的患者，并行颅脑MRI。所有患者均扫描了常规T1和T2WI序列，6例患者扫描了DWI，2例患者扫描了DTI和纤维示踪（4月和2年）。比较2例患者和年龄、性别相匹配的对照组的部分各向异性（FA）、轮辐扩散性（RD）、轴位扩散性和8条白质纤维的纤维束。胼胝体、上纵束和皮质脊髓束进行纤维追踪并导出各自的FA和扩散指标。在3例儿童患者中，MRI检查并未发现特异性的脑萎缩。部分萎缩出现在胼胝体萎缩。1例患者出现了小脑发育不全和幕上脑积水。在患者中，扩散
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好文.值得点赞!认真学习了.把经验应用于实践.为患者解除病痛.
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学习了受益匪浅
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