多长了一个“脑袋”，重达3.4斤！原来是……

几十年来，张先生的头上一直顶着个“大麻烦”，他的脑袋比常人要多上半个。因为这半个脑袋，张先生可没少吃苦，被嘲笑、自卑、从不敢去理发店理发。

张先生今年35岁，9岁那年，因为一场意外，他做了个颅骨手术。术后不久，他被检查出左侧颅骨上患有瘤。

“那时候医生跟我家人说，这个瘤切了也会复发，会一直长，不如等长大后颅骨不再变大的时候做手术。”张先生说，那时候家庭条件困难，如果一直要动手术，他们根本无法承担这笔费用。而且，这个瘤不痛不痒。于是，手术就这样被搁置下来了。

随着张先生长大，脑袋上的瘤也跟着一起长大。慢慢地，这个瘤大到把左耳都挤出去侧翻了。因为这个病，张先生错过了很多学习和工作的机会。

“那时候因为脑袋上多长了个东西，周围人看你就跟看怪物一样，特别自卑。”张先生说。为了让脑袋上这个瘤不再长大，他在睡觉时还故意将左侧头部压在枕头上，希望能把这个瘤压小一点，结果当然是没有起到任何作用。

因为这个病，张先生从小到大没有去过理发店，一直都是妈妈给他理发。后来，他娶了老婆，就由老婆接手了给他理发的任务。

近几年，张先生头上这个瘤更是愈发的大起来，几乎有半个脑袋那么大。在朋友推荐下，6月10日，他来到某医院就诊。

“我从医28年了，还是第一次见到颅骨旁长这么大的肿物。”该院耳鼻咽喉科主任说，经过和该院神经外科主任共同判断，确诊该肿物属于头颅骨旁脂肪瘤。本身骨旁脂肪瘤发病率极低，而头颅骨旁脂肪瘤更是少之又少。特别是张先生脑袋上的这个瘤，实在是太大了。

经检查，该瘤还引起大面积头颅骨质增生。这意味着手术不仅要把瘤切除，还要把多出来的颅骨锯掉。在经过该院多科室联合讨论后，终于制订了详细的手术方案。

在各学科配合下，该院耳鼻喉科、神经外科、口腔颌面外科、影像科、输血科、麻醉科等多科室医生齐上阵为张先生摘掉脑袋上的“麻烦”。经过7个小时的手术，张先生脑袋上的肿物被完整摘除，经过称重，该肿物重达3.4斤。“在摘除前，这个肿物估计达到4斤左右。要知道，正常成人的脑袋重量也不会超过6斤。”耳鼻咽喉科主任医师说。

“如果这个瘤再大下去就很容易压迫到面部神经造成面瘫，还会对大脑造成威胁，容易有生命危险。”耳鼻咽喉科主任医师说。所幸，手术一切顺利，患者恢复良好。

骨旁脂肪瘤（parosteallipoma）是一种罕见的良性软组织肿瘤，仅占所有脂肪瘤的0.3%，骨肿瘤的0.09%。自1836年由Seerig医生报道了第一例以来，全球约有200例病例被描述。骨旁脂肪瘤通常是一种无症状的肿瘤，常影响四肢。骨旁脂肪瘤的大体表现和组织病理学表现与软组织脂肪瘤相似。

发病机制

骨旁脂肪瘤的发病机制尚未明确，有一些学者认为骨旁脂肪瘤与遗传和先天性等因素相关；而另有学者支持炎症学说，认为是骨膜炎症刺激骨质转变为骨旁脂肪瘤，其中骨诱导物质将血管周围间叶细胞转化为骨细胞和破骨细胞，或脂肪组织坏死，启动了其内的骨化过程。近年来，有学者认为该病可能起自骨膜的间充质细胞。

临床表现

该疾病可发生于任何年龄，成人多见，男女比例约1.6∶1.0。一般病程缓慢，最长者可达10年，临床上主要表现为无痛性、渐进性生长的肿块。好发于四肢长管状骨的骨干旁，以股骨多见，其次为扁平骨、不规则骨及短管状骨。临床表现与肿瘤发生部位周围软组织的多少有关，软组织包块常是本病唯一表现，过大肿瘤压迫附近的血管淋巴管引起回流障碍；压迫神经引起感觉功能丧失和运动肌肉麻痹以及四肢活动障碍，但当肿瘤切除后功能仍可恢复。

影像学表现

①骨旁脂肪肿块：组织病理学大体上，病变主体为黄色的成熟脂肪结构，表面有菲薄的完整包膜，中央骨突以窄蒂或略宽基底附着于相邻骨皮质，膨大部分与相邻骨皮质之间以清晰的狭长裂隙相隔。H-E染色镜下见大量成熟脂肪细胞和由成纤维细胞与散在成熟编织骨组成的骨化区，不与骨髓腔相通。故在X线片上“透亮肿块”或在CT及MRI上发现骨旁以脂肪密度或信号为主的肿块是本病最具特征的影像学表现，紧邻骨旁或紧贴骨皮质的发生位置是诊断关键。

②钙化、骨化：多继发于瘤内出血、缺血坏死，是本病另一特点，可能与脂肪组织坏死皂化或间叶组织化生有关。

③骨性突起：常起始于骨皮质并突向肿瘤内部，形态不规则，若呈“鹿角样”“珊瑚状”或“树枝状”时较有特点。但此类骨突形成机制尚不肯定，可能与肿瘤生长过程中，骨膜由于压力性刺激或牵引反应，发生膜性化骨有关。本组患者均可见脂肪样肿块包绕不规则的骨突。

④ 骨质改变：肿瘤依附的骨干可伴有骨质增生肥厚、表面毛糙，少数可见骨质破坏或缺损。

骨旁脂肪瘤具有骨旁脂肪密度或信号、肿块伴骨化及邻近骨质改变等特征性影像学表现，结合CT及MRI影像学表现，术前多可正确诊断。

参考资料：

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