罕见病例：PET-CT也误诊，这样的肺占位到底会是什么病？我又是第一次见！
2023-01-03 叶建明说结节 叶建明说结节 发表于安徽省
右肺上叶切除标本混合性鳞状细胞腺性乳头状瘤，脏层胸膜未见累犯，支气管切缘阴性，支气管旁淋巴结5枚、送检第4组淋巴结1枚、第7组2枚、第10组1枚、第11组1枚均未见肿瘤转移。
手术病例分享：
前言：2022年的最后一天，我在想到底分享点什么为好。新冠流行、自己肺炎、工作调动到杭州半年了，要回顾总结的东西不少，按往年我是会总结回顾一下一年来的工作情况。但真的因为身体原因，有此吃不消细致梳理一年来的生活和工作。还是分享个病例比较简单些，适逢前些天遇到一个病例是真的非常罕见的，我是第一次听说，而且当地医院的CT平扫以及到杭州市肿瘤医院后的增强CT都提示痰栓可能性大。可我总觉得痰栓要到如此巨大是不容易的，仍考虑为肿瘤性质。后来PET-CT提示是恶性肿瘤，但仍是错了，最后的病理是良性肿瘤。我们来认识一下这种罕见的疾病。
患者某A，兰溪人，检查发现右肺上叶占位。他一开始把片子发我看时，我觉得这么大一个占位性病灶，首先要考虑肿瘤性质的，建议过来进一步检查，并必要时手术治疗。当然呼吸道症状不太明显，肿瘤指标正常范畴，炎症指标也是正常的。
先看胸部CT图像：
右上病灶出现，实性的，表面不平，有分叶
但边缘甚为光滑，没有一点毛刺，这点比较符合良性病变。
但膨胀感明显，分叶征明显。
总体感觉沿支气管走行生长，偏向长条，只是病灶整体膨胀明显，仍显得呈块状。
病灶边缘光滑，与周围血管缺乏侵袭性。
血管与病灶间有间隙，血管没有显著影响。病灶收缩力弱。
病灶有些像鹿角状。
分叶明显，边缘光滑
邻近叶裂，附近血管没有改变走行。
血管为未受影响
纵隔窗实性的，没有坏死区。
增强后有所强化
冠状位见病灶有点像腰子形，血管不受影响。
CT报告示右肺上叶鹿角样稍高密度影，沿支气管走行，支气管粘液栓可能性大。
影像初印象：
我的想法是粘液栓要堵到这么大，好像呼吸道症状不明显不太容易解释。应该是侵袭性较弱的肿瘤或良性肿瘤可能性较大，更可能是机化性炎症之类，需要进一步检查以明确。但不管最后是什么，如果没有确切的炎症性的依据，都是要手术切除才能治愈的。
PET检查结果：
PET报告示不规则软组织条片影，葡萄糖代谢增高，考虑恶性病变可能性大。
气管镜报告：
气管镜下见到明显新生物，而且菜花样。
活检病理提示：乳头状肿瘤。
临床决策：
现在看来，必不是机体性炎症，而是肿瘤性质的，但若确为乳头状肿瘤，没有伴其他混合成分或恶变，那是良性的，但这么大一个占位，活检并不能百分之百明确全部成分，而且良性肿瘤也是不手术难以治愈的。所以经过与患方沟通后，仍决策采取胸腔镜微创手术治疗。
最后结果：
我们为其进行了单孔胸腔镜下右肺上叶切除加淋巴结采样术。由于肿瘤较大，切口做了略比平常的单孔胸腔镜手术大一点。下面是病灶的样子：
我们见表面比较光滑，胸膜收缩不明显。
剖面见奶酪样，糊糊的，不是恶性肿瘤那样致密质硬或鱼肉样质地。
病理报告示：混合性鳞状细胞腺性乳头状瘤。
这个疾病我还真第一次见，也第一次听到！
延伸学习：
中国医学影像联盟曾经有病例分享：
理论学习：
肺混合性鳞状细胞和腺性乳头状瘤是一种显示混合性鳞状细胞和腺上皮的支气管内乳头状肿瘤，临床上罕见。1980 年由Spencer等首次报道，目前，肺乳头状腺瘤的发病机制尚不清楚。在所有肺肿瘤中占 0.38%。1998 年 Flieder和 WHO(2006)将肺乳头状瘤分为鳞状细胞乳头状瘤、腺性乳头状瘤、混合性鳞状细胞和腺性乳头状肿瘤 3 种类型，3 种类型中以混合性鳞状细胞和腺性乳头状瘤最为少见。混合性鳞状细胞和腺性乳头状肿瘤可以发生于任何年龄，高发于 30 和 60 岁，而且多发于男性患者，78%的混合性鳞状细胞和腺性乳头状瘤患者有吸烟史，中位年龄为 58 岁。肿瘤好发部位为主支气管，并可累及相邻细支气管及肺泡，呈灰白色菜花样，肿瘤容易与气管剥离，伴有大量黏液产生，并引起阻塞症状。一般被认为是恶性转化率较低的结节灶或肿块。然而，也有一些文献报道具有恶性表现，如发生血管以及支气管侵袭、癌变、脑转移等。所以有学者认为它的名称应改为恶性潜在不明的周围性乳头状腺瘤。肺乳头状腺瘤的免疫组化通常显示肿瘤细胞TTF-1、Naspsin A、泛角蛋白、CK7和上皮膜抗原阳性，细胞角蛋白（抗体KL1）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）弱阳性，间质成分，EGFR、甲状腺球蛋白、HER2、突触素和嗜铬粒素阴性，不表达P40等基底细胞标志物， Ki-67增殖指数低（≤5%）。Napsin A、TTF-1阳性被认为是诊断肺乳头状腺瘤的有用标记物。Ki-67的低数值与EGFR的阴性表明乳头状腺瘤是一种良性行为的肿瘤， 因此大多数的乳头状腺瘤很少复发和转移。影像上的表现，肿瘤大小约0.4~6 cm，一般为单发的结节或肿块，边缘光滑，呈圆形或类圆形，可见均匀强化，主要发生在肺周。肿瘤的影像学鉴别诊断较为困难，多需依赖细胞免疫学诊断。之前有文献报道，也是术前18F-FDG PET/CT示肿瘤糖代谢升高，可能提示着肺乳头状腺瘤本身具有强恶化潜力。也有肿瘤逐渐增大伴双肺转移、细胞角蛋白19片段（CYFRA-21）、NSE指标的升高这一系列恶性表现的，这些也预示着肿瘤可能会朝着恶性转变，极有可能发展成为腺癌，其过程可能发生在癌细胞发育的初级过程中，又或是继发于先前存在的良性肿瘤的恶性变性。所以认为完全切除乳头状腺瘤是较为明确的治疗方法。总之，对于肺乳头状腺瘤的诊断我们需要结合影像学、组织学、免疫组织化学，确诊后我们应该对于这种具有恶性潜力的肿瘤引起足够重视。
术后病理回报：
右肺上叶切除标本混合性鳞状细胞腺性乳头状瘤，脏层胸膜未见累犯，支气管切缘阴性，支气管旁淋巴结5枚、送检第4组淋巴结1枚、第7组2枚、第10组1枚、第11组1枚均未见肿瘤转移。
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章，或“梅斯号”自媒体发布的文章，仅系出于传递更多信息之目的，本站仅负责审核内容合规，其内容不代表本站立场，本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
在此留言
