JNNP-多系统萎缩，生存预测因素有哪些？

多系统萎缩（MSA）是帕金森病（PD）的主要鉴别诊断之一。病理学上，这种神经退行性疾病的特点是影响基底神经节、小脑和小脑的α-突触核蛋白阳性胶质包涵体的积累。尽管尸检仍然是诊断的黄金标准，但Gilman等人2008年的标准建议在患者生前有不同程度的确定性（"可能 "或 "极可能"）的诊断。

MSA的预后很差，据报道中位生存时间为6.2-10年（范围0.5-24）。最近的一项荟萃分析根据4282名MSA患者的研究结果总结了生存的预测因素，并确定严重的自律神经失调、早期跌倒和早期发展的综合自律神经和运动特征是生存的不利预测因素。作者描述了关于发病年龄和喘息的预后效果的相互矛盾的证据，并且MSA的表型并不影响生存。此外，使用选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI）与短时间内的临床改善有关，但在唯一一项质疑这一问题的回顾性研究中，对生存率没有影响。

迄今为止，关于生存的研究基本上包括临床数据，只有一项研究考虑将脑部18F-氟脱氧葡萄糖（18F-FDG）正电子发射断层扫描（PET）代谢作为非典型帕金森病生存的潜在预测因素。然而，脑部PET可以通过突出特定解剖结构的代谢功能障碍来提供潜在的病理生理学信息，然后可以与临床症状及其严重程度相关联。此外，脑部18F-FDG PET目前被认为可以为MSA亚型的诊断提供额外的特征。

藉此，法国University Hospital La Timone的等人，在MSA患者群中，在临床和脑部PET代谢特征中探寻相应的生存预测因素。

他们纳入了 "极可能 "诊断为MSA的患者，他们在病程的早期进行了临床评估和脑部PET检查（中位数为3年，IQR为2-5）。使用标准化的数据收集进行了回顾性分析。脑部PET代谢的特点是使用自动解剖学标记图谱。最后应用Cox模型来寻找影响生存的因素。Kaplan-Meier方法估计了生存率。最后，他们建议开发一个预测性的 "风险评分"，利用进入多变量Cox回归分析的重要变量，将其分为低风险和高风险组。

八十五名患者被纳入，他们发现患者总的中位生存期为8年（CI 6.64至9.36）。预后不良的因素是正压性低血压（HR=6.04（CI 1.58至23.12），p=0.009），喘息（HR=3.41（CI 1.31至8.87），p=0.012）和左脑岛的葡萄糖PET代谢不良（HR=0.78（CI 0.66至0.92），p=0.004）。

良好的预后因素是诊断时间（HR=0.68（CI 0.54至0.86），P=0.001）和使用选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI）（HR=0.17（CI 0.06至0.46），P<0.001）。

风险评分显示，两组患者的中位生存期相差5年（5年vs10年；HR=5.82（CI 2.94至11.49），P<0.001）。

这个研究的重要意义在于，发现了脑部PET对预后评估有意义，特别是左侧脑岛代谢低下。此外，SSRIs是一种潜在的候选药物，可以减缓疾病的进展。

原文出处：
Grimaldi S, Boucekine M, Witjas T, et al
Early atypical signs and insula hypometabolism predict survival in multiple system atrophy
Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry Published Online First: 23 April 2021. doi: 10.1136/jnnp-2020-324823