Am J Neuroradiol:颈动脉迂曲与结缔组织病

2020-02-28 杨中华 脑血管病及重症文献导读

最近的证据提示颈动脉迂曲的患病率比传统预测患病率高18-34%。颈动脉迂曲经常是偶然被发现,与眩晕、耳鸣和夹层继发卒中有关。在神经血管内手术中,迂曲的颈动脉常常为达到颅内血管制造麻烦,据说与医源性夹层有关。

最近的证据提示颈动脉迂曲的患病率比传统预测患病率高18-34%。颈动脉迂曲经常是偶然被发现,与眩晕、耳鸣和夹层继发卒中有关。在神经血管内手术中,迂曲的颈动脉常常为达到颅内血管制造麻烦,据说与医源性夹层有关。

颈动脉迂曲的发病机制尚不清楚。研究显示迂曲颈动脉的组织病理改变包括动脉中层和弹力层变性。危险因素包括高血压,升高的 BMI,高龄和动脉粥样硬化性疾病。常常有人推测血管迂曲可能存在潜在的胶原病;不过,据我们所知这个观点尚未在结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)中进行过研究。以前的研究已经发现 CTD 和神经血管造影异常的关系。通过各种机制,比如 Marfan 综合征的FBN1结果改变、Ehlers-Danlos 综合征的胶原变异、或 Loeys-Dietz 综合征的转化生长因子-β信号异常,CTD 可以改变血管结构,导致血管异常,包括动脉瘤和夹层。截止到目前为止,尚无研究确认 CTS 是否与颈动脉迂曲有关。阐明这种关系是非常重要的,因为识别这些患者有助于 CTD 的筛查以及理解颈动脉迂曲的机制。

2019年10月来自于梅奥诊所的J.P. Welby等在 AJNR 上公布了他们的研究结果,目前在于探讨 CTD 患者的颈动脉迂曲的患病率(相对应匹配对照组)。

纳入的患者为以前进行过 CTA 或 MRA 的 CTD 患者,并与年龄-匹配的对照组队列进行比较。研究者记录颈动脉迂曲的影像学表现,包括环形(loops),扭结(kinks)和卷曲(coils)。

示例:A 图,双侧颈动脉和椎动脉正常;B 图,Marfan 综合征患者显示颈动脉环形(loop)(红色箭头);C 图,Marfan 综合征患者显示双侧颈动脉卷曲(coil)(红色箭头);D 图,EDS 患者显示颈动脉扭结(kink)(红色箭头)。E 图,LDS 患者显示 retrojugular carotid artery(红色箭头为颈静脉,蓝色星为颈静脉)。F 图,Marfan 综合征患者显示咽喉颈动脉(红色箭头):





共143例CTD 患者,143例对照者。特殊诊断包括Marfan(n = 33例),非血管性 Ehlers-Danlos(n = 36),Ehlers-Danlos 血管型(n = 32),神经纤维瘤I 型(n = 26)和 Loeys-Dietz(n = 26例)综合征。CTD 者中44%存在颈动脉迂曲,对照组中为16%(P< 0.001)。在迂曲的影像学表现中,卷曲(coils)最常见(23% vs 3%,P< 0.001)。在各种 CTD 中任何颈动脉迂曲的发生率分别为:Marfan 综合征88%,Loeys-Dietz综合征63%,神经纤维瘤I 型42%,血管-和非血管-型 Ehlers-Danlos 综合征19%。联合主动脉瘤和颈动脉迂曲与 CTD 相关的阳性预测值为95.4%,特异性为98.6%。

最终作者认为颈动脉迂曲与 CTD 高度相关,特别是 Marfan 综合征、Loeys-Dietz 综合征以及神经纤维瘤 I 型。这些发现有利于 CTD 患者的血管并发症风险评估,有利于制定血管内治疗的方案,有利于理解血管迂曲的病理机制。

原始出处:J.P. Welby, S.T. Kim, C.M. Carr, et al. Carotid Artery Tortuosity Is Associated with Connective Tissue Diseases. Am J Neuroradiol. 2019 Oct

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