Lancet：结节性类天疱疮-案例报道
2017-02-17 xing.T MedSci原创
结节性类天疱疮是大疱性类天疱疮的变体，作为一种罕见的疾病，在老年人群中发病率较高。诊断和神经系统并发症发生时年龄较大是大疱性类天疱疮患者死亡率增加的危险因素。在临床上，它是将结节性类天疱疮与结节性痒疹进行区分的重要因素，其特征是对称性的结节分布，通常发生在慢性搔痒或皮肤挠抓之后。活检、免疫荧光和循环中自身抗体检查是区分这两种疾病的手段。
患者为82岁女性，因其脖子、躯干、手臂、大腿（如图）等部位出现广泛的瘙痒性结节6个月而就诊，而且结节经搔抓容易破溃。她被在当地诊所诊断为结节性痒疹，给予醋酸曲安奈德软膏和口服抗组胺药治疗无改善。
研究人员从其背部的一处病灶取了活检标本。HE染色显示角化过度、表皮增生、棘层肥厚、乳头瘤样增生、表皮下水疱以及真皮上部淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润。随后进行直接的免疫荧光分析病变部位皮肤显示沿基底膜区的IgG线性沉积（如图）。实验室分析表明循环中抗BP180和BP230的IgG（分别为134 U/ml和104 U/ml；正常＜9 U/ml），以及ELISA检测HIV试验阴性。
该患者被诊断为结节性类天疱疮。
图 结节性类天疱疮的临床和病理图像（A）患者背部、腰部、手臂的色素结节，偶尔皮肤破溃、抓痕。（B）病变部位活检标本免疫荧光分析显示免疫球蛋白沿基底膜区呈线性沉积。
结节性类天疱疮是大疱性类天疱疮的变体，作为一种罕见的疾病，在老年人群中发病率较高。诊断和神经系统并发症发生时年龄较大是大疱性类天疱疮患者死亡率增加的危险因素。在临床上，它是将结节性类天疱疮与结节性痒疹进行区分的重要因素，其特征是对称性的结节分布，通常发生在慢性搔痒或皮肤挠抓之后。活检、免疫荧光和循环中自身抗体检查是区分这两种疾病的手段。
结节性类天疱疮治疗往往很困难。局部糖皮质激素对大多数患者无效，有些患者甚至对全身免疫抑制治疗产生抵抗。该患者对口服20毫克甲基强的松龙每日一次以及外用卤米松乳膏每日两次反应良好。在后续的随访中，该患者大部分结节性病变消退，没有出现新的病变，所以开始逐渐减少口服甲基强的松龙的剂量，维持剂量为每天10毫克，持续至少2年。
原始出处：
Weigang Zhang,et al. Generalised nodules in pemphigoid nodularis.LANCET. 2017. http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(17)30064-8
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学习了，谢谢分享。
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#Lancet#
28
#结节性#
36
这种病例很少，很难看到图片。谢谢上传病例。
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学习了，谢谢啦！
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