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<font color="red">血友病</font>A诊疗指南(2022年v2)

血友病A诊疗指南(2022年v2)

血友病A(hemophilia A,HA)是一种遗传出血性疾病,呈X染色体连锁隐性遗传。临床上主要表现为凝血因子Ⅷ(FⅧ)质或量的异常。临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难以

全科医学临床与教育 - 血友病A - 2022-08-30

浙江省<font color="red">血友病</font>诊疗专家指导意见

浙江省血友病诊疗专家指导意见

浙江省数位血液科、骨科、康复科、护理部等知名专家,联合撰写《浙江省血友病诊疗专家指导意见》(以下简称《指导意见》),目的就是希望让基层医务人员系统地了解血友病的相关知识,早期干预,预防出血,及时治疗防止残疾,提高血友病患者的生存质量,减轻社会和家庭负担,全面实现血友病管理的规范化、专业化、科学化。提倡血友病诊疗的核心宗旨:预防为先、精准治疗、综合关怀、多学科合作。 本《指导意见》包括血友病概述、血

浙江医学.2017,39(9):679- - 血友病 - 2017-09-12

Blood:如何治疗2B型血管<font color="red">性</font><font color="red">血友病</font>

Blood:如何治疗2B型血管血友病

2B型血管血友病(VWD)是一种常染色体显性遗传的出血性疾病,由血管假性血友病因子(VWF)结合血小板上的GPIb的能力增强所导致。虽然该疾病已被明确是由该单分子缺陷引起的,但现实中,2B型VWD在临床上具有异质(即表现不统一),难以识别和管理。

MedSci原创 - 2B型血友病,VWF替代疗法,血小板减少,VWD突变 - 2018-02-01

【盘点】<font color="red">血友病</font>近期重要研究进展汇总

【盘点】血友病近期重要研究进展汇总

血友病是一种伴X染色体出血疾病,它是由于凝血因子VIII或IX缺乏(分别引发血友病A或B)引起的,其特征为自发性和创伤出血进入肌肉、关节和体腔。血友病的治疗很昂贵,一名成人患者每年平均花费几十万美元,出血并发症通常导致更严重的疾病,生活质量较差,需要进行骨科手术,寿命缩短。这里梅斯小编整理了近期关于血友病的重要研究进展与大家分享。【1】双特异性抗体ACE910治疗血友病患有严重的A型血友病

MedSci原创 - 血友病 - 2016-10-09

基因疗法治愈实验鼠<font color="red">血友病</font>

基因疗法治愈实验鼠血友病

日本一个研究小组近日报告说,他们利用基因编辑技术成功治疗了实验鼠的血友病。未来有望在此基础上开发出能根治血友病的疗法。

健康报 - 基因疗法 - 2017-06-28

推动价拨冷沉淀 保障<font color="red">血友病</font>用药

推动价拨冷沉淀 保障血友病用药

“随着国家经济的发展,医疗水平的进步,社会保障体系的健全,我国大陆地区甲型血友病发病率正呈大幅上升趋势,用药需求也随之逐年增加。但目前我国生产人凝血因子Ⅷ产品的能力却远远满足不了患者的需求。”今年两会期间,全国人大代表军事医学科学院生物工程研究所所长陈薇将提出“保障血友病患者用药,推动价拨冷沉淀工作”的建议。 甲型血友病是以出血倾向为主要表现的一种疾病,患者往往因关节及深部肌肉发生反复出

科学网 - 陈薇,血友病 - 2016-03-02

<font color="red">血友病</font>B患者管理的国际共识建议解读

血友病B患者管理的国际共识建议解读

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传出血性疾病,可分为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏的血友病A和凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏的血友病B两种。同为血友病,虽然血友病A和血友病B的遗传方式和出血表现类似,治疗上也有很多

血栓与止血学 - 血友病B - 2022-09-02

儿童<font color="red">血友病</font>诊疗规范(2019年版)

儿童血友病诊疗规范(2019年版)

为进一步提高儿童血液、恶性肿瘤诊疗规范化水平,保障医疗质量与安全,国家卫健委委托国家儿童医学中心组织专家对儿童血液、恶性肿瘤相关10个种诊疗规范进行了制修订,形成了相关种诊疗规范(2019年版)本文为儿童血友病诊疗规范(2019年版)。

网络 - 儿童血友病 - 2019-09-17

Blood:重组FVIII药物Rurioctocog alfa pegol预防<font color="red">性</font>治疗A型<font color="red">血友病</font>

Blood:重组FVIII药物Rurioctocog alfa pegol预防治疗A型血友病

标准VIII因子(FVIII)预防疗法治疗A型血友病(PwHA)是根据患者的体重、FVIII缺陷程度和出血情况进行的,用药剂量和频率根据患者的临床反应进行调整。有证据表明,靶向1% FVIII水平并不

MedSci原创 - A型血友病,FVIII药物,Rurioctocog alfa pegol - 2020-11-18

获得<font color="red">性</font><font color="red">血友病</font>案例诊断与思考

获得血友病案例诊断与思考

通过分享本案利用活化部分凝血活酶时间(APTT)延长混合血浆纠正试验对一例获得血友病A进行初筛、鉴别、诊断,旨在提高对血栓与出血的认知,对实验室诊断的了解,以减少误诊和漏诊。

“检验医学”公众号 - 血友病 - 2022-12-08

NEJM:AAV基因治疗<font color="red">血友病</font>,效果显著、安全<font color="red">性</font>良好

NEJM:AAV基因治疗血友病,效果显著、安全良好

血友病(Hemophilia),是一类由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传出血性疾病,可分为血友病A型、血友病B型和血友病C型。

“ E药世界”公众号 - 血友病,AAV基因治疗 - 2021-11-23

2013血友病诊断与治疗中国专家共识

中华血液学杂志,2013,34(5):461-463 - 2013-05-01

【盘点】血友病近期重要研究一览

MedSci原创 - 血友病 - 2019-02-07

2015 UKHCDO指南:血友病临床遗传学服务

2015年,英国血友病中心医师组织(UKHCDO)发布了血友病临床遗传学服务指南。

UKHCDO官网 - 血友病,遗传学服务 - 2015-05-01

《中国儿童血友病专家指导意见(2017年)》解读

血友病作为一种先天遗传性疾病,其诊断治疗在近几年有了较迅速的进展,新的治疗方法和新药层出不穷。该解读主要从目前进展较明显的几个方面如实验诊断、个体化预防治疗、抑制物防控、综合评价体系几个方面进行简述,为理解《中国儿童血友病专家指导意见(2017年)》提供帮助。

中国实用儿科杂志.2017,32(1):11-15. - 儿童,血友病,专家,指导,意见 - 2017-03-31

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