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基因诊断X-连锁肾上腺脑白质营养不良

基因诊断X-连锁肾上腺脑白质营养不良

X-连锁肾上腺脑自质营养不良(X-ALD)是一种常见的过氧化物酶体脂质代谢病,呈X-连锁隐性遗传,男性受累为主,40岁以上女性携带者超过50%出现症状。

中国小儿急救医学 - 儿童脑型ALD,肾上腺脊髓神经病型ALD,青少年脑型ALD - 2022-10-10

GUT: Alpha-1抗胰蛋白酶可控制小鼠和人类与酒精相关的肝病

GUT: Alpha-1抗胰蛋白酶可控制小鼠和人类与酒精相关的肝病

酒精相关性肝病(ALD)是全球性的医疗保健问题,治疗选择有限。在许多临床前和临床试验中,Alpha-1抗胰蛋白酶(AAT)显示出有强大的抗炎活性。

MedSci原创 - α1-抗胰蛋白酶,酒精肝 - 2021-02-16

曙方医药与Minoryx达成神经系统罕见病新药Leriglitazone在中国内地、香港及澳门的独家授权协议

曙方医药与Minoryx达成神经系统罕见病新药Leriglitazone在中国内地、香港及澳门的独家授权协议

9月23日,曙方医药(Sperogenix Therapeutics)与Minoryx Therapeutics宣布就创新罕见病药物Leriglitazone达成独家授权协议。Leriglitazon

医药魔方 - 罕见病 - 2020-09-23

特别关注|提高酒类消费税对中国酒精性肝病管理的有效性分析

特别关注|提高酒类消费税对中国酒精性肝病管理的有效性分析

提高酒类消费税能降低人口层面酒精消费,这引发了研究者进一步探究提税政策对改善ALD疾病负担的作用。

临床肝胆病杂志 - 酒精性肝病 - 2023-08-10

Orthop J Sports Med:胫骨前移位骨折解剖复位重要吗?

Orthop J Sports Med:胫骨前移位骨折解剖复位重要吗?

移位性胫骨骨折的手术治疗除了恢复前交叉韧带张力外,还包括固定和复位碎片。本文确定手术和非手术治疗患者胫骨碎片前部的残余位移是否影响活动范围(ROM)或松弛度。

MedSci原创 - 胫骨前移位骨折,解剖复位 - 2023-09-03

Clinical Gastroenterology H:肝病患者在肝移植后第一年的死亡风险明显增加

Clinical Gastroenterology H:肝病患者在肝移植后第一年的死亡风险明显增加

因此,本项研究比较了不同病因的肝病(NASH,丙型肝炎病毒[HCV]相关肝病和酒精相关肝病[ALD])患者行肝移植的结局。

MedSci原创 - UNOS,Obesity,Diabetes - 2019-11-28

肾上腺脑白质营养不良的Lenti-D基因治疗的最新数据将于SSIEM 2018研讨会上公布

肾上腺脑白质营养不良的Lenti-D基因治疗的最新数据将于SSIEM 2018研讨会上公布

正在进行的II/III期Starbeam研究(ALD-102)的更新数据将评估Lenti-D基因治疗在17岁及以下CALD患者中的有效性和安全性。该公司还将提供其正在进行的观察性研究(ALD-103)的同种异体造血干细胞移植(allo-H

MedSci原创 - SSIEM,肾上腺脑白质营养不良,基因治疗 - 2018-08-05

JLT:晚期肝病患者风险分层的SPECT

JLT:晚期肝病患者风险分层的SPECT

本文数据表明,MPI仍然是识别死亡和心脏事件风险较高的ALD患者的有效测试。需要进一步研究,以了解肝移植候选者的常规MPI策略是否能有效改善长期存活率。

MedSci原创 - SPECT,晚期肝病患者 - 2023-12-26

AJG: 患有酒精相关性肝病的年轻女性行肝移植后死亡率较高

AJG: 患有酒精相关性肝病的年轻女性行肝移植后死亡率较高

从1999年到2017年,酒精相关的死亡人数急剧增加,尤其是在年轻人中与酒精相关的死亡率正迅速增加。

MedSci原创 - 肝移植,酒精相关性肝病 - 2021-03-16

Neurology病例:见于成人起病的X连锁肾上腺脑白质营养不良的额叶受累

Neurology病例:见于成人起病的X连锁肾上腺脑白质营养不良的额叶受累

血浆极长链脂肪酸水平升高,ABCD1基因p.Ser98Ter突变,及患者家系图(图2)证实为成人起病的X连锁肾上腺脑白质营养不良(X-ALD)。X-ALD是先天性代谢异常,主要累及脑后部

神经科病例撷英拾粹 - 成人起病,X连锁,肾上腺,脑白质,营养不良,额叶受累 - 2019-10-28

Am J Pathol:研究者发现细胞衰老与肝纤维化的关系

Am J Pathol:研究者发现细胞衰老与肝纤维化的关系

据美国酒精滥用与成瘾研究所(National Institute on Alcohol Abuse and Alcoholism)的调查,在2015年,美国8万名因肝病死亡的人中有将近一半与酒精性肝病(ALD

药明康德 - miR-34a,ALD,HSC - 2017-11-17

JAMA Surg:禁酒6个月 vs 提前肝移植对酒精相关肝病患者预后的影响

JAMA Surg:禁酒6个月 vs 提前肝移植对酒精相关肝病患者预后的影响

对于准备接受肝移植的酒精相关肝病患者,严格的6个月以上禁酒不会对患者预后产生重要影响

MedSci原创 - 肝移植,禁酒,酒精相关肝病 - 2021-08-17

J Hepatol:使用肝脏硬度来预测和监测酒精相关肝病患者失代偿和死亡的风险

J Hepatol:使用肝脏硬度来预测和监测酒精相关肝病患者失代偿和死亡的风险

通过瞬时弹性成像技术检测的肝脏硬度可预测代偿性酒精相关肝病患者在诊断时和用于监测时的失代偿和全因死亡率。

MedSci原创 - 酒精性肝病,肝脏硬度 - 2024-03-09

Hepatology:CCR2/CCR5抑制剂—CVC可减轻酒精诱导的脂肪肝性肝炎和肝损伤

Hepatology:CCR2/CCR5抑制剂—CVC可减轻酒精诱导的脂肪肝性肝炎和肝损伤

CCR2/CCR5抑制剂—CVC可减轻酒精诱导的脂肪肝性肝炎和肝损伤。

MedSci原创 - Cenicriviroc,T细胞,酒精性脂肪肝,化学趋化因子,巨噬细胞 - 2018-09-25

2012年亚太肝病年会酒精性肝病纪要

下面将此次会议有关酒精性肝病(ALD)方面的研究作一简要概括。       ALD是全球慢性肝病的主要病因之一,可发展为肝纤维化和肝硬化

:实用肝脏病杂志 - 亚太肝病年会,酒精性肝病,ALD,MBD,CPM - 2012-07-25

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