2023-05-03
Li-Fraumeni综合征是由TP53基因的杂合种系致病变异引起的。它涉及儿童和成人各种恶性肿瘤的高风险，主要是绝经前乳腺癌、软组织肉瘤和骨肉瘤、中枢神经系统肿瘤和肾上腺皮质癌。相关临床表现的多样性
2022-08-19
库欣病是内源性库欣综合征最常见的病因，是垂体促肾上腺皮质激素腺瘤导致高皮质醇血症的临床综合征。由于高皮质醇血症的持续存在，库欣病患者可以出现满月脸、水牛背、向心性肥胖、代谢障碍等临床表现。对于库欣病，
2022-05-20
库欣病是以高皮质醇血症为特征的内源性库欣综合征最常见的病因，是由分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）的垂体腺瘤引起的临床综合征。库欣病过度分泌的ACTH刺激双侧肾上腺皮质增生并引起高皮质醇血症，可导致电解
英国《肾上腺皮质功能减退患者围手术期糖皮质激素管理指南》解读
解读
CN
2022-04-21
本文从糖皮激素的生理学及药理学、肾上腺皮质功能减退的流行病学、肾上腺皮质功能减退与肾上腺危象、围手术期糖皮质激素的补充等5个方面对该指南的主要内容进行解读。
2022-04-21
外科手术是重大的应激源，由于肾上腺皮质功能减退患者在围手术期间无法分泌足够的皮质醇，如仅给予生理替代剂量的糖皮质激素可诱发肾上腺危象，危及生命。基于此，英国麻醉医师协会联合英国皇家医师学会、英国内分泌
2021-11-15
原发性醛固酮增多症(原醛)指肾上腺皮质自主分泌醛固酮,导致体内潴钠排钾,血容量增多,肾素血管紧张素系统活性受到抑制,临床主要表现为高血压、低血钾。
2021-09-30
肾上腺皮质癌(adrenocortical carcinoma, ACC)是发生于肾上腺皮质的罕见恶性肿瘤,手术为其首选治疗方式。
2021-06-20
儿童时期肾上腺皮质肿瘤(ACTs) 比较少见，完全手术切除提供了很好的治愈机会，但辅助治疗的作用和疗效仍存在争议。本文主要针对儿童和青少年肾上腺皮质肿瘤的诊断和治疗提供了国际共识建议。
2020年8月，欧洲肿瘤内科学会(ESMO)联合欧洲成人罕见实体瘤网(EURACAN)共同发布了肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤的诊断，治疗以及随访指南。指南主要内容涉及肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤的流行
2018-09-27
2018年9月，美国内分泌学会(TES)更新发布了类固醇21-羟化酶缺乏导致的先天性肾上腺皮质增生症的管理指南，是对2010年版指南的更新，专家小组基于当前证据以及专家观点针对类固醇21-羟化酶缺乏导致的先天性肾上腺皮质增生症管理提出实践指导。
2018年7月，欧洲内分泌学会(ESE)发布了成人肾上腺皮质癌的管理指南，肾上腺皮质癌(ACC) 是一罕见的恶性肿瘤，本文的主要目的是为临床医生提供关于肾上腺皮质癌管理的实践指导建议。内容涉及ACC的诊断和疑似ACC，疑似局部ACC的手术治疗，病例检查，分期和预后因素，影像学检查和评估，辅助治疗，复发/晚期疾病恶管理，特殊情况的管理等。
2018年4月，欧洲肝脏研究学会(EASL)发布了失代偿性肝硬化患者的管理指南。肝硬化的自然病史是无症状的代偿期和随之而来的失代偿期为特征，肝硬化失代偿期主要表现为腹水，出血，肝性脑病以及黄疸。本文主要针对失代偿性肝硬化患者的管理提出指导建议，内容包括肝硬化进展的预防，低钠血症、消化道出血、细菌感染、肾损害、慢加急性肝衰竭、肾上腺皮质功能不全、心脏并发症、肝肺综合征 等的临床管理。
2017年9月，美国重症医学会(SCCM)联合欧洲危重病医学会(ESICM)共同发布了危重患者危重症相关性肾上腺皮质功能不全的管理指南，本文是对2008年发布的成人和儿童危重症相关性肾上腺皮质功能不全的诊断和管理共识的更新，指南针对脓毒症和感染性休克，急性呼吸窘迫综合征，多发性创伤患者临床应用糖皮质激素提供循证指导建议。
2016-08-30
先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenalhyperplasia，CAH)是一组由肾上腺皮质类固醇合成通路各阶段各类催化酶的缺陷，引起以皮质类固醇合成障碍为主的常染色体隐性遗传性疾病。CAH以21羟化酶缺陷症(21-hydroxylase deficiency，21-OHD)最常见，本症有发生致命的肾上腺失盐危象风险，高雄激素血症致生长和性腺轴紊乱。但本症有确定的药物治疗。201
