胃血管球瘤合并肾血管平滑肌脂肪瘤1例

患者男，61岁。患者于3周前无明显诱因出现上腹部疼痛不适症状，为间断性绞痛，无恶心、呕吐、便血。体格检查及实验室检查无明显异常。超声胃镜：胃角-窦部粘膜下可见隆起性病变，大小约4.0 cm×2.5 cm，顶端可见溃疡，病变位于固有基层，回声不均匀，低回声为主，部分向腔外生长，考虑间质瘤，神经内分泌肿瘤待排。

CT扫描：胃窦上壁类圆形软组织密度影，最大截面3.9 cm×2.6 cm，病变向腔内腔外同时生长（图1，5）。增强扫描动脉期、静脉期及延迟期均呈明显强化，平均CT值分别约179HU、151HU、127HU，与同期腹主动脉密度接近（图2～4），病变由腹腔干分支供血，周围见粗大引流静脉（图6，7），考虑血管源性肿瘤或神经内分泌肿瘤。

图1胃窦部软组织肿块，其内见细小条状钙化；图2～4胃窦部肿块三期均呈明显强化，与腹主动脉强化密度近似。同时图4左肾下极另见一混杂密度病变，其内含脂肪成分；图5冠状位重建显示胃窦部明显强化病变，同时向腔内外突出；图6，7CT容积再现（VR）及最大密度投影（MIP）显示胃GT由腹腔干分支供血，周围见粗大引流静脉汇入肠系膜上静脉

术中所见：肿瘤位于胃角部，约3.0 cm×3.0 cm，已侵及浆膜，术中考虑为胃癌，行根治性远端胃大部切除术。病理：胃粘膜下小细胞肿瘤，肿瘤呈浸润性生长，侵至深肌层，大小：4 cm×2 cm×2 cm，切面灰白灰红色，实性，质中。免疫组化结果：CK7（-）、CK（-）、CD56（-）、CgA（-）、Syn（局灶+）、CD31（血管+）、CD34（血管+）、SMA（弱+）、Bcl-2（+）、CD117（-）、S-100（-）、CDX2（-）、CD99（-）、Vimentin（弱+）、LCA（-）、CD21（-）、CD79a（-）、CD3（-）、CD43（-）、Ki-67（约2%+）。诊断：胃血管球瘤。

讨论

血管球瘤（glomus tumor，GT）来源于调节皮肤温度的小动静脉吻合结构-血管球体，是一种良性肿瘤样增生，通常发生于皮肤、真皮层、甲床下以及四肢末端，原发于胃部的血管球瘤非常少见，仅占胃肠道肿瘤的1%。由正常细胞所包绕的GT不同于血管外皮细胞瘤或颈静脉球瘤。胃GT好发于胃窦部，均为单发，常发生于胃黏膜层、黏膜下层或浆膜层，也可位于肌层中。肿瘤可向胃腔内突起，表面胃黏膜可有糜烂或溃疡形成。

CT平扫多表现为黏膜下软组织肿块影，边界清晰，有包膜，球体通常很小，直径一般不超过3 cm，偶尔肿块伴有斑点状钙化，如有溃疡可见结节表面凹陷。由于血管球瘤含有血管球细胞及扩大的不规则形状的薄壁血管，因此血供丰富，CT增强动脉期呈边缘型或均匀型显著强化，静脉期及延迟期持续均匀强化，病灶的增强曲线与门静脉和下腔静脉相似，甚至与降主动脉一致，同时增强CT还可显示胃GT的供血动脉及引流静脉。其强化特点有助于鉴别其它粘膜下病变，如间质瘤、平滑肌瘤、神经内分泌肿瘤等。

尽管螺旋CT多期增强扫描可以利用多平面重建对胃GT准确定位并显示其血管来源及解剖关系，其强化模式也具有一定的特征性，但确诊一般要靠病理及免疫组织化学分析。此外，超声内镜引导下细针穿刺吸取活检术（endoscopicu ltrasound-fine needle aspiration，EUS-FNA）的应用对术前胃粘膜下肿瘤的诊断会有较大帮助，但由于胃GT血供丰富，有发生消化道大出血的危险，国内未见相关报道，国外Mohanty及Debol等曾有此类报道。本例在左肾下极同时见一含脂肪及软组织成分的混杂密度肿物，经病理活检证实为肾血管平滑肌脂肪瘤，两个肿物为不同组织来源的肿瘤，在体内同一层面出现，两者之间无相关联系。发生于胃的血管球瘤少见，本例胃血管球瘤同时合并肾血管平滑肌脂肪瘤，极其罕见。

原始出处：

孟祥岩.胃血管球瘤合并肾血管平滑肌脂肪瘤1例[J].医学影像学杂志,2019,29(03):430+434.