完全性重复肾输尿管并重度积水1例

病历摘要

患者，男，34 岁，因“发现腹腔内巨大囊性占位4 天”入院。患者4 天前因腹痛于当地医院就诊，行CT 检查示左侧肾盂旁巨大囊肿并腹腔积液。追问患者病史，否认平素肾区胀痛感，否认高血压，否认肉眼血尿，否认发热等不适。否认外伤史，否认遗传病史。入院后专科查体: 腹膨隆，腹部可触及一巨大囊性占位，无压痛及反跳痛，双肾区无叩痛，左肾区叩击伴明显液波震颤感，双侧输尿管走行区无压痛，耻骨上膀胱区无压痛。入院后查血清尿素氮5.40mmol /L，血清肌酐69μmol /L; 行B 超检查示左肾区未探及正常肾脏结构，左侧腹腔内探及一巨大囊性包块，边缘达剑突下，下缘达盆腔，膀胱后方探及一管样无回声，范围约7.6 cm ×3.2 cm。

仔细阅读患者外院CT 可见: 腹腔内见巨大囊性低密度灶，边界清，最大截面约22cm ×15cm，与左肾关系密切，左肾明显受压，注入造影剂后排泄期可见病灶内少量造影剂进入( 图1) ，于膀胱后方可见水样密度管状结构( 图2) 。行双肾功能动态显像示左肾区放射性摄取缺损，未见清晰肾影，左肾综合清除曲线峰时及排泄均延迟，20分钟肾脏排泄率左肾＜50%，左肾GFR 6.03mL /min，右肾GFR 57.37ml /min。行膀胱镜检查并逆行肾盂造影检查未见异常输尿管口，造影检查提示左侧受压肾脏肾盂显影，形态失常，右侧未见明显异常(图3) 。

讨论

住院医师: 患者因腹痛于当地医院就诊检查发现腹腔内巨大囊性占位，当地CT 检查考虑左侧肾盂旁巨大囊肿并腹腔积液，但仔细阅读CT后于排泄期可见病灶内少量造影剂进入，于膀胱后方可见水样密度管状结构，结合B超检查，于膀胱后方探及一管样无回声，综合上述检查结果，外院左侧肾盂旁囊肿的诊断尚有待考虑，在此提出该案例进行讨论，进一步明确患者的病情，并对进一步的治疗方案进行讨论。

主治医师: 患者因腹痛于当地医院就诊检查发现腹腔内巨大囊性占位，B超探查左肾区未探及正常肾脏结构，左侧腹腔内探及一巨大囊性包块，边缘达剑突下，下缘达盆腔，膀胱后方探及一管样无回声，CT检查提示腹腔内见巨大囊性低密度灶，压迫左肾，强化后于排泄期可见病灶内少量造影剂进入，于膀胱后方可见水样密度管状结构，遂行膀胱镜检查未见异常输尿管开口，造影检查提示左侧受压肾脏肾盂显影，形态失常，综合上述检查，分析患者外院左侧肾盂旁囊肿诊断不准确，考虑患者CT检查排泄期可见病灶内少量造影剂进入，考虑巨大囊性占位为巨大肾积水，结合CT检查和膀胱镜检查结果，存在左侧重复肾可能性。

副主任医师: 病史前已描述，中年患者，既往体检，因腹痛于医院查体时发现腹腔内巨大囊性占位，该巨大囊性占位来源现尚存在争议。综合考虑患者病情，患者行B 超探查巨大囊性包块，未探及正常肾脏结构，但于膀胱后方探及异常管样无回声，此为点一; 患者于外院行CT检查，外院考虑诊断为左侧肾盂旁囊肿，我们仔细阅片后发现，该患者左侧肾脏位于巨大囊性占位外侧缘并受压，形态失常，于排泄期该受压肾脏肾盂显影，而巨大囊性病灶内少量造影剂进入，因此据此排除肾囊肿可能性，初步考虑该囊性占位存在左肾重度积水可能，同时逐层连续阅片，于下腹部CT片上膀胱后方可见低密度管状结构，支持B 超检查结果，此为点二; 患者行膀胱镜检查并逆行造影检查，未发现异常输尿管开口，行逆行造影检查见造影剂局限于受压迫肾脏内，未进入该巨大囊性占位内，此为点三。综合上述三点，我们可以发现，首先该巨大囊性占位考虑为左肾重度积水，但膀胱镜并逆行造影检查未见造影剂进入该占位内，因此我们诊断为左侧重复肾并重度积水，结合膀胱后发现异常管状结构，考虑诊断为左侧完全性重复肾输尿管并重度积水，可考虑行腹腔镜左侧重复肾输尿管切除术( 积水肾脏输尿管) 。

主任医师: 综合以上几位医师对该患者病情的分析，考虑患者左侧完全性重复肾输尿管并重度积水可能性大，但明确诊断尚有待患者术中证实。

重复肾输尿管是较常见的畸形，可分为完全性与不完全性两种，前者是指输尿管分别开口于膀胱或其他部位，后者是指重复之输尿管汇合后共同开口于膀胱。大量的临床资料研究表明，重复之输尿管的走行多样，其中约50% 的输尿管会在远端汇合后共同开口于膀胱，即不完全性重复肾输尿管畸形，在余下的患者中多数两条输尿管并行，分别开口于膀胱，其中约10% 的输尿管开口于膀胱三角区，很少见的情况下，输尿管会开口于膀胱以外，其中男性多见于后尿道及精囊，而在女性多见于尿道、前庭和阴道。

在该患者中，膀胱镜检查未发现异常输尿管开口，行逆行造影提示左侧受压肾脏肾盂显影，形态失常，未见造影剂进入该占位内，但由于在逆行造影过程中患者不能耐受，未能完成便逐渐退管边造影检查的操作，对明确诊断及分型造成了一定困扰，在以后的此类检查操作中应予以注意，必要时可考虑给予静脉麻醉完成该项操作; 此外，我们尚可考虑左肾造瘘后行顺行造影检查对于明确诊断及明确积水原因具有一定价值。

后记:患者术前准备充分后，于气管插管全麻下行腹腔镜探查术，术中探查发现患者为左侧完全重复肾输尿管合并上肾重度积水，遂行左侧重复肾输尿管切除术(上肾) ，术中吸引器共收集左上肾积水量约为8000 ml，手术顺利。术后5天拔除左肾周引流管，后患者顺利出院。术后1个月复查B超示左侧下肾较前无明显变化，血清肌酐水平与术前水平相似。