发病率更高的骨肿瘤样病损
2017-11-20 MedSci MedSci原创
该病是一种罕见的病因不明的慢性进行性骨病变，以骨小梁被纤维组织逐渐取代为特点的自限性良性骨疾病。男女之比为1.1∶1。发病多在10岁左右，但就诊常在青年期，合并内分泌紊乱者3～4岁发病，甚至在初生后即有症状。 病史： 患者为一24岁年轻女性，平素体健，否认其他病史、手术史或过敏史。 患者5年前无明显诱因下在家中出现右侧胸背部钝痛，上肢活动牵拉时加重，无咳嗽、咳痰及痰中带血，无午后低热，无
该病是一种罕见的病因不明的慢性进行性骨病变，以骨小梁被纤维组织逐渐取代为特点的自限性良性骨疾病。男女之比为1.1∶1。发病多在10岁左右，但就诊常在青年期，合并内分泌紊乱者3～4岁发病，甚至在初生后即有症状。
病史：
患者为一24岁年轻女性，平素体健，否认其他病史、手术史或过敏史。
患者5年前无明显诱因下在家中出现右侧胸背部钝痛，上肢活动牵拉时加重，无咳嗽、咳痰及痰中带血，无午后低热，无畏寒、发热，无盗汗、乏力，无头晕、头痛，无恶心、呕吐，无腹痛、腹胀等不适，患者1周前就诊于当地医院，行胸部CT示：右侧第5肋骨局限性膨胀，髓内密度增高。为求进一步诊治转入我院。
查体：
患者自动体位，神志清楚、查体合作，双肺叩诊呈清音，听诊及双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音。心前区无隆起及凹陷，心界无扩大，心率80次/分，节律规整，各瓣膜听诊区无闻及病理性杂音。右侧胸背部钝痛，上肢活动牵拉时加重，无压痛等，气管居中，胸廓对称无畸形，双侧胸廓呼吸动度相等，触诊语颤相等，双侧锁骨上淋巴结未触及明显肿大。脊柱无畸形，四肢无畸形，双下肢无水肿。双下肢足背动脉搏动正常。神经查体无殊。
辅助检查：
胸片：右侧第5肋骨局限性膨胀，髓内密度增高
胸部CT+重建：双肺未见异常密度，气管及主支气管通畅，纵隔肺门未经肿大淋巴结，胸腔未见积液。所见右侧第5肋骨整体不规整，走形迂曲，骨质成不规则膨胀性改变。膨胀区密度不均匀，骨皮质变薄，骨皮质尚完整，周围软组织未见异常。
血常规：白细胞计数8.23 10^9/L、血红蛋白148.0 g/L、血小板计数207 10^9/L
大生化：谷丙转氨酶19.70 U/L、谷草转氨酶23.60 U/L、尿素7.80 mmol/L、肌酐78.00 umol/L
简要解析：
该病好发于儿童和青年，女性多见。颅面骨、骨盆、长骨、肋骨为好发部位，其次为腓骨、肱骨、桡骨和尺骨等，可累及单一骨骼或多处骨骼，部分多骨型可伴有内分泌症状，可引起骨软化、畸形及发生病理骨折。此病临床表现为缓慢进行性、呈膨胀性的局部骨性肿块，侵蚀骨皮质，肿块可压迫邻近器官、组织，从而出现局部骨区畸形、肿胀、疼痛等不同临床表现。该病一般行Ｘ线检查为主，主要表现为病变骨磨玻璃样改变、囊状膨胀性改变、丝瓜状改变、虫蚀样改变或骨硬化，还有钙化、畸形甚至恶变可能。磨玻璃状改变是最为常见的特征性Ｘ线表现，为病变中纤维组织直接化生为不成熟的骨小梁（即纤维性成骨），呈均匀一致性密度增高，多见于管状骨和面骨，其他骨内病变很少出现这种现象，因此它是诊断本病最重要的征象。
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#发病率#
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发病率最高的骨肿瘤样病损.
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谢谢分享学习了
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学习了.谢谢分享!
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该病是一种罕见的病因不明的慢性进行性骨病变.以骨小梁被纤维组织逐渐取代为特点的自限性良性骨疾病.男女之比为1.1∶1.发病多在10岁左右.但就诊常在青年期.合并内分泌紊乱者3-4岁发病.甚至在初生后即有症状.
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