手术治疗儿童胸椎蝴蝶椎并肋骨畸形1例
2019-09-04 王信 马亚萍 付智慧 中国矫形外科杂志
患者，15岁，男性，因“发现胸腰椎进行性后凸畸形6+年”入院。患者于6年前发现胸腰背部逐步出现轻微的向后隆突畸形，局部无明显疼痛，皮肤无红肿、破溃及窦道等，无晨僵及全身关节游走性疼痛，未予特殊处理。随着后凸畸形逐步加重，为求进一步诊治于本院就诊，门诊行胸椎X线片检查，提示胸腰段后凸畸形，建议手术治疗，以“T10椎发育畸形、胸椎后凸畸形”收住本科。
蝴蝶椎是一种罕见的脊柱椎体先天性异常，是胚胎椎体的两个软骨化中心异常融合，从而形成由矢状软骨隔隔开的两个部分椎体或完全分离的半椎体组成，这种异常也被称为矢状裂椎、前脊柱裂、躯体裂等。它好发于腰椎，多为良性病变，可能与一些复杂的先天性综合征有关，如Pfei?ffer综合征、Jarcho-Levin综合征、Crouzon综合征和Alagille综合征。蝴蝶椎一般无典型症状，通常是偶然发现或由于椎体一侧或两侧的发育不全导致脊柱后凸或侧凸畸形引起疼痛才被患者或家属发现。尽管先天性椎体异常的全球发病率为0.5‰~1‰，但由非对称性融合缺陷导致蝴蝶椎的报道却十分少见，通过外科手术治疗蝴蝶椎的报道更为鲜有。蝴蝶椎的出现会改变脊椎的稳定性，导致非典型的背部疼痛或增加椎间盘突出的可能性。本例是1例15岁男性患者，6+年前因“发现胸腰椎进行性后凸畸形”才被发现，经入院进一步检查诊断为T10椎发育异常导致的蝴蝶椎，极为罕见。确诊后通过手术治疗，患者病情得到有效缓解，现报道如下。
临床资料
患者，15岁，男性，因“发现胸腰椎进行性后凸畸形6+年”入院。患者于6年前发现胸腰背部逐步出现轻微的向后隆突畸形，局部无明显疼痛，皮肤无红肿、破溃及窦道等，无晨僵及全身关节游走性疼痛，未予特殊处理。随着后凸畸形逐步加重，为求进一步诊治于本院就诊，门诊行胸椎X线片检查，提示胸腰段后凸畸形，建议手术治疗，以“T10椎发育畸形、胸椎后凸畸形”收住本科。
入科查体：双肩不等高，右肩较左肩略高；后背呈“驼背”畸形并逐步加重；双上肢未见明显畸形，双上肢感觉未见明显异常，肌力正常，肌张力不高，双侧Hoffmann征阴性。胸腰背部轻度驼背畸形，脊柱以T10椎为中心呈“C”型右后凸畸形，局部无红肿，无色素沉着、咖啡斑及毛发，无破溃及窦道形成，皮温不高，无明显压痛、叩击痛；枕墙距>0，双侧骶棘肌基本对称、稍紧张，腰椎活动稍受限；躯干感觉无异常。骨盆轮廓未见明显异常，挤压分离试验阴性，腹壁反射存在，提睾反射存在，肛门括约肌无明显松弛。双下肢肌张力正常，双侧股四头肌、胫前肌、腓肠肌、母趾背伸肌及跖屈肌肌力5级。双侧Thomas征、“4”字征阴性，双侧膝腱反射、跟腱反射正常，双侧髌阵挛、踝阵挛阴性，双侧Babinns?ki征、Chadonk征、Oppenheim征、Gordon征未引出。
影像学辅查资料：术前胸腰椎正、侧位X线片示胸椎椎体变扁，侧位呈楔形变，胸腰椎以此为中心向后、向右成角，胸椎后凸Cobb角约40°；T9椎体下部及T11椎体上部形态不规则，邻近椎间隙变窄，椎旁软组织未见异常，左侧第9、10肋骨大部分融合，结论为T10椎半椎畸形，以T10椎为中心呈“C”型后凸畸形，左侧第9、10肋骨发育畸形（图1a、1b）；胸腰椎MRI示脊柱胸腰段以T10椎为中心右侧弯后凸畸形，T10椎体变扁，侧位呈三角形，正位呈蝴蝶型，T9/10、10/11椎间隙变窄（图1c、1d）；术后正、侧位X线片示T10椎为中心稍后突，T9~12椎间见内固定器，椎旁软组织稍增宽，其余胸椎未见异常，右侧第9肋骨缺失，为T9~12内固定术后改变（图1e、1f）。
手术方法
手术方式：右侧经胸膜外T10椎切除、前路松解、椎间钛网支撑植骨融合；经后路T9/10椎板截骨矫形、椎板间植骨融合、椎弓根钉棒系统内固定术。过程：全麻生效后，取左侧卧位，C型臂X线机透视定位于T9/10椎间隙，并取T9椎棘突右旁开3CM处沿右侧第9肋骨走行延伸至腋前线划线标记。常规碘酒、酒精消毒，铺无菌巾。沿标记切开皮肤、皮下组织，切口长约18CM，高频电刀切开筋膜、背阔肌及下后锯肌，显露并骨膜下剥离第9肋骨，保护肋下神经及血管等，在横突平面切除第9肋骨，显露胸膜外腔和腹膜外腔，适当游离T8、10壁层胸膜后，用撑开器撑开胸壁，显露T9～11椎体侧方，显露并结扎T9～11椎节段动、静脉，充分显露T9～11椎体，见T10椎体发育不全并周围大量纤维组织连接，逐步切除T10椎及周围纤维组织，清理上下相应的间盘组织。适当撑开椎间将T9椎板下缘、T11椎上缘软骨板充分清理，备好植骨床，测量并剪取长度合适的钛笼及肋骨条，将自体骨颗粒置入钛笼内并置入椎间隙，探查见钛笼嵌入椎间稳定可靠，椎管通畅，硬膜囊无受压。C型臂X线机透视见后凸矫形仍不满意，根据术中情况（前路已充分松解，后侧椎板有骨性融合，故需联合后路截骨矫形；将自体肋骨剪成骨条置入钛网周围，予以胶原蛋白海绵覆盖，大量生理盐水冲洗术区，查无活动性出血，清点敷料、器械、脑棉无误后，放置负压引流管1枚，予以正压通气后未见胸膜破裂；关闭壁层胸膜外腔，吻合肌肉组织，逐层缝合切口，无菌敷料包扎固定。
改患者俯卧位，常规消毒，铺无菌巾。取T9～12棘突为中心的后正中入路，切口长约14CM，切开皮肤、皮下组织，高频电刀切开筋膜、剥离两侧竖棘肌，电凝及纱布填塞止血，显露T9～12棘突、椎板、关节突。见T9～10双侧椎板、棘突融合。分别于T9、11及T12两侧椎弓根进针点放置定位针，C型臂X线机透视并调整位置及方向满意后，分别扩大钻孔，于T9、12椎分别安装5.5mm×40mm的椎弓根螺钉共4枚，T11椎两侧安装5.5mm×35mm的椎弓根螺钉共2枚，C型臂X线机透视见椎弓根螺钉位置及方向满意后，用高速磨钻松解融合的T9/10椎板间隙，切除T9/10、10/11关节突、棘突间及T10左侧椎弓根，充分切除T10椎左侧部分，显露硬膜囊、局部椎管减压，安装预弯的钛棒后，适当加压见后凸矫形满意后锁紧螺帽固定。C型臂X线机透视见内固定物位置佳、后凸弧度矫形基本满意。用高速磨钻打磨T9～11双侧椎板及其间隙，备好植骨床，大量生理盐水冲洗创面，查无活动性出血。然后在备好的植骨床上植入自体骨颗粒，予以胶原蛋白海绵覆盖，安装横连杆，查无活动性出血，清点敷料、器械、脑棉无误后，放置负压引流管1枚，逐层关闭切口，无菌敷料包扎固定。术中使用术泰舒2瓶，胶原蛋白海绵4盒。术中出血约1600ml，自体血回输约1450ml，未见输血反应。手术顺利，麻醉满意，术中生命体征平稳。术后予以抗生素使用3d，卧床休息5～7d，口服金天格促进骨融合辅助治疗，下床活动时佩戴腰围1月余。6个月，1、2、3、5年随访，并未出现特殊不适症状。
讨论
蝴蝶椎发生在胸椎是极其少见的先天性脊柱发育畸形，可引起脊柱后凸或脊柱侧凸。最新文献报道，通过系统性回顾蝴蝶椎发病年龄，发现多为青壮年。本例患者于6+年前就已出现脊柱后凸表现，表明发病年龄在8~9岁，根据国际年龄标准（2010版），在儿童阶段表现出脊柱后凸或侧凸的蝴蝶椎患儿，合并肋骨发育畸形，出现在胸椎部位，实属罕见。
蝴蝶椎被认为胎儿在子宫内发育至第3~6周左右，椎体中央脊索残余沿矢状面分布而形成。可能与前述的先天性综合征有关（如Pfeiffer综合征、Jar?cho-Levins综合征等），也可能与染色体缺陷（如22q11缺失）有关。本例患者通过详细的临床检查并没有发现其他系统的异常体征，因此未做染色体分析。通常分裂的椎体一分为二，没有横向移位，大小相同，类似于蝴蝶的翅膀。在术中，见到两个大小不等的半椎体，在左侧卧位时对右侧的半椎体进行完全松解后，需要联合后路继续对左侧的半椎体进行切除，从而才能达到良好矫形的目的。
蝴蝶椎很少引起神经症状，但影响到脊柱的稳定性，易与病理性骨折、感染或相关椎体异常和综合征相互混淆。在侧位X线片上，蝶形椎体的影像学表现常呈梯形或楔形，容易误诊为压缩性骨折。另外，肿瘤和感染引起的骨破坏也可导致不规则的椎体塌陷，可伴有椎间隙狭窄，这给蝴蝶椎的早期诊断也带来了一定的困难。然而，MRI的冠状位可清晰显示“蝴蝶”的两翼，有利于疾病诊断。目前由于筛查方法的改进以及人们意识的提高，在胎儿期就可利用超声及MRI评估脊柱的发育异常。但是对于该病还是需要提高鉴别能力。
本例胸腰椎X线片和MRI的检查结果均提示T10椎先天性发育畸形蝴蝶椎。由于患者每年后凸畸形呈进行性加重，所以制订了相应的手术计划，进行良好医患沟通后，充分完善术前准备，全麻下行右侧经胸膜外T10椎切除、前路松解、椎间钛网支撑植骨融合；经后路T9/10椎板截骨矫形、椎板间植骨融合、椎弓根钉棒系统内固定术，以最大限度地获得了病椎的根治切除和脊柱后凸侧凸畸形的矫正。术后复查正侧位X线片表现T10椎为中心稍后凸，T9-12内固定术后改变。长期随访患者术后脊柱后凸畸形已得到明显改善，未出现任何并发症。
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