让人生无可恋的丛集性头痛 您了解多少？
2017-08-17 佚名 环球医学
丛集性头痛发作时，如下地狱般痛苦。对于这一让人生无可恋的疾病，您了解多少呢？遇到这样患者，该如何处理？依托下面这例病例，让专家跟您一一道来。
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临床资料
女性，57岁，因发作性头痛伴左眼睑下垂4年，加重3个月于2004年10月13日入院。患者于4年前无明显诱因出现头痛，呈持续性胀痛，位于左眼眶，有时在睡眠中痛醒，每次持续约30分钟，同时伴有左眼睑下垂，面部无汗，偶有流泪，春、秋季节发作次数多，每日发作可达3次，眼球活动正常，无畏光，无视物模糊、旋转及视野缺损，无流涕，无耳痛、耳鸣、异常分泌物，无晨轻暮重现象，发作与情绪无明显关系。
自服氟桂利嗪后症状可缓解。发作间期双眼睑正常，不影响日常活动。近3个月来，头痛加剧，呈锐痛，持续时间长，伴头晕、左眼睑下垂及患侧面部无汗，影响日常生活，恶心无呕吐。既往体健。入院查体：左眼睑下垂，左上下眼皮间距较右侧小，左瞳孔2mm，右瞳孔4mm，双侧瞳孔对光反应存在，左眼球略有下陷，左侧面部皮温较低，较右侧苍白。双眼持续向上凝视2分钟后左上睑下垂无加重，休息后亦无改善。双侧甲状腺对称性肿大，质韧，无触痛，表面光滑，随吞咽活动。实验室检查：血糖5.83mmol／L，游离甲状腺素FT4 9﹒23pmol／L（12.12～22.23），游离三碘甲状腺原氨酸FT3 5﹒54pmol／L（2.80～7.11），血清促甲状腺素TSH 10﹒66mU／L（0.27～4.20），甲状腺球蛋白抗体TGAb 569﹒33IU／ml（0～115），甲状腺过氧化物酶抗体TPOAb 600IU／ml（0～34），免疫复合物测定为95U，甲状腺B超提示双侧甲状腺肿大，脑MRI及MRA结果未见异常。诊断为丛集性头痛，慢性淋巴细胞性甲状腺炎，甲状腺功能低下。治疗上给予舒马普坦（尤舒）缓解头痛，左甲状腺素（优甲乐）25μg／d，逐渐加量，维持量为100～150μg／d。
讨论
丛集性头痛是原发性头痛之一。虽然认识丛集性头痛的历史已有200多年，但其发病机制仍不清楚。目前一般认为发病机制是三叉神经血管系统反射及其调控系统的缺陷，病灶位于下丘脑灰质，调控生物钟的神经元功能紊乱［1］。但有不少研究认为神经免疫系统在丛集性头痛发病中具有重大意义。Empl M等［2］发现在丛集性头痛发作期，可溶性白介素‐2受体水平增高，提示T细胞激活。Martelletti P［3］等认为不管从基因方面（如HLA抗原），或者免疫系统功能活性方面（如NK细胞毒性），或者免疫活性细胞上经典神经递质5‐HT受体的表达和前炎性细胞因子（白介素‐1）等方面都提示丛集性头痛与免疫系统有关。临床上也有大剂量甲泼尼龙治疗丛集性头痛的报道［4］。由于丛集性头痛发作持续时间十分短暂，一般药物治疗丛集性头痛难以奏效，所以必须用药物预防，而目前，应用糖皮质激素类药物预防丛集性头痛，见效快且好，已作为一线药物预防丛集性头痛发作［1］。
慢性淋巴细胞性甲状腺炎患者早期FT3、FT4可在正常范围内，但血清TSH可升高。FT4先下降，FT3再下降，此时明显有甲状腺功能减退症状。诊断上甲状腺肿大，结合甲状腺球蛋白抗体和甲状腺过氧化物酶抗体增高即可确诊。慢性淋巴细胞性甲状腺炎激素治疗有效。
本例丛集性头痛（伴Horner征），同时合并慢性淋巴细胞性甲状腺炎，笔者认为从发病机制上两者可能都与免疫异常有关，即免疫功能异常为两者的共同致病因素。至于具体发病机制，有待于进一步研究。
点评
丛集性头痛亦称偏头痛性神经痛、组胺性头痛、岩神经痛、蝶腭神经痛、Horton头痛等。
发病男女比例为6∶1，20～50岁多见，也有少年或老年发病。
每次疼痛发作的持续时间为15～180分钟左右，有明显的丛集发作期和缓解期，每一丛集发作期可持续3～6周，之后有较长的缓解期。在发作期，头痛发作频度至少每周1次，多至每天数次，大多数头痛发生在夜间。发作期饮酒及使用硝酸甘油酯可激发头痛，而缓解期这些因素却不会诱发头痛。
同一患者的甲状腺功能异常可能为并存疾病，与头痛的关系不明确。
原始出处：张微微， 戚晓昆. 《神经科少见病例》[M].2009.北京:人民卫生出版社. 143-145.
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学习
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#丛集性头痛#
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咦，不错哦
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