Blood：IIIb期心脏AL淀粉样变患者的早期心脏缓解概率及预后意义

心脏受累的IIIb期免疫球蛋白轻链 (AL) 淀粉样变患者尽管采用了新的治疗方法，但预后仍不佳。但是，快速的血液学缓解意味着更好的生存预后。该研究评估了249例新诊断为IIIb期心脏AL淀粉样变性患者的早期心脏反应及其深度对预后的影响。

根据治疗意向评估血液学和心脏反应。中位随访了52个月后，219位 (84%) 患者死亡，中位生存期为4.2个月。30天和90天的血液学缓解率分别为22% (至少非常好的部分缓解率[VGPR]占9%) 和 24% (VGPR占15%)。早期血液学缓解与更好的生存率相关。第90天时，21位 (8%)患者获得了心脏缓解。

血液学和心脏方面的缓解情况

在第90天的地标性分析中，心脏缓解与更长的生存期 (获得心脏缓解患者的中位生存期为54个月) 相关，那些至少获得非常好的心脏部分缓解的患者的生存期也明显延长 (中位生存时间：62 vs 26个月，P=0.011)。至少获得非常好的心脏部分缓解的患者的生存期明显长于获得心脏部分缓解的患者（中位生存期：92 vs 24个月，P=0.027），未获得心脏缓解的患者的生存预后较差（中位生存期：6个月）。

不同缓解水平患者的生存预后

受累游离轻链与未受累游离轻链比值的基线差>50 mg/L (优势比[OR]：0.21, P=0.024) 和骨髓浆细胞浸润>10% (OR：0.23, P=0.040) 是第90天时心脏缓解的阴性预测因子。

总而言之，在IIIb期心脏淀粉样变性患者中，早期心脏缓解较为罕见，但有可能出现，与较长的生存期相关密切。

原始出处：

Marco Basset, et al. Early cardiac response is possible in stage IIIb cardiac AL amyloidosis and is associated with prolonged survival. Blood (2022) 140 (18): 1964–1971.