【临床资料】
患者，女，44岁。因活动后胸闷、气短2年入院。2年前无明显诱因出现活动后胸闷、气短，伴有咳嗽、咳痰，爬一层楼以后即可出现，无黑蒙，无晕厥，无咯血，休息时无症状，无夜间阵发性呼吸困难，无双下肢水肿，无恶心呕吐，无黄疸，曾就诊于当地医院，行肺动脉CT造影检查除外肺栓塞，心脏超声提示左心房前后径 30mm，左心室舒张末内径 50mm，左心室EF 72%，右心房、室不大，估测肺动脉收缩压30mmHg。此次就诊于我院门诊，查心脏超声提示左心房前后径 37mm，左心室舒张末内径 47mm，EF 65%，右心房、室不大，估测肺动脉收缩压39mmHg；血气分析提示：pH 7.488，PO2 50.4mmHg，PCO2 27.4mmHg，SpO2 88.1%。为进一步明确诊断，门诊以“气短原因待查，肺动脉高压？”收入院。
发病以来精神可，饮食、二便正常，睡眠可，体重无明显改变。无特殊家族史。
19年前贫血在当地医院给予输血治疗，随后检查发现血丙型肝炎抗体阳性。12年前自觉肝部饱胀感，曾就诊于当地医院，查肝功能转氨酶升高，超声发现“脾大”，诊断“慢性丙型肝炎性肝硬化”，给予脾切除治疗，之后反复给予干扰素治疗。
查体：T 36.2℃，P 70次/分，R 16次/分，BP 140/80mmHg，杵状指，自动体位，巩膜无黄染，口唇发绀，甲状腺无肿大，颈静脉无怒张：双肺呼吸音清晰，两肺未闻及啰音，心前区无隆起，心律齐，HR 70次/分，A2＞P2，未闻及心脏杂音，腹部平坦，无压痛，肠鸣音正常，肝脏未触及，肝颈静脉回流征阴性，下肢无水肿，病理反射征阴性。
入院诊断：1.气短原因待查，低氧血症原因待查，肺动脉高压？肝肺综合征？2.慢性丙型肝炎，肝炎后肝硬化，脾切除术后。
实验室检查：血常规：WBC 3.00×109/L，RBC 3.29×1012/L，Hb 118.0g/L，PLT 114×109/L。生化检查：总蛋白80.3g/L，白蛋白34.6g/L，丙氨酸氨基转移酶 26IU/L，天门冬氨酸氨基转移酶 34IU/L，总胆红素38.00μmol/L，非结合胆红素5.0μmol/L，肌酐54.6μmol/L，尿素氮6.50mmol/L。动脉血气分析：pH 7.488，PCO2 27.4mmHg，PO2 50.4mmHg，肺泡-动脉血氧差66.8mmHg。坐位动脉血气分析：PCO2 29.0mmHg，PO2 49.5mmHg，肺泡-动脉血氧差65.7mmHg。平卧位动脉血气分析：PCO2 31.7mmHg，PO2 81.6mmHg，肺泡-动脉血氧差30.4mmHg。
腹部超声：肝脏大小、形态正常，肝脏弥漫性病变，肝硬化。
肺功能：肺活量占预计值的113.6%，用力肺活量占预计值的115.3%，第一秒时间肺活量占预计值的96.1%，FEV1/FVC%占预计值的70.91%，结论：轻度阻塞性通气功能障碍，小气道功能中度降低。
心电图（图36-1）：窦性心律，未见明显异常。
图36-1 心电图：窦性心律，未见明显异常
X线胸片（图36-2）：两肺纹理重，未见实变，主动脉结不宽，肺动脉段饱满，心影不大，心胸比 0.42。
图36-2 X线胸片：两肺纹理重，未见实变，主动脉结不宽，肺动脉段饱满，心影不大，心胸比 0.42
超声心动图（图36-3）：左心房前后径31mm，左心室舒张末内径48mm，左心室EF 68%，右心略饱满，左心房室内径正常范围，室间隔及左右心室壁厚度正常，运动协调，收缩正常，各瓣膜形态、结构、启闭无异常。右心声学造影（图36-3）：经左上肢静脉注入右心声学造影剂，右心房、室顺序显影，2～3个心动周期后左心房左心室显影，内充满大量造影剂回声，提示存在肺内动静脉分流。
图36-3 超声心动图及右心声学造影：经左上肢静脉注入右心声学造影剂，右心房、室顺序显影，2～3个心动周期后左心房左心室显影，内充满大量造影剂回声，提示存在肺内动静脉分流
肺动脉CT造影（图36-4）：主肺动脉、左右肺动脉及其各级分支管腔充盈良好，管壁光滑，未见明确充盈缺损征象，双下肺血管纹理增多；右肺中叶纤维条索，左肺舌段钙化灶。
图36-4 肺动脉CT造影：主肺动脉、左右肺动脉及其各级分支管腔充盈良好，管壁光滑，未见明确充盈缺损征象，双下肺血管纹理增多；右肺中叶纤维条索，左肺舌段钙化灶
核素肺灌注及下肢深静脉显像（图36-5）：未见成肺段性放射性稀疏、缺损，双肾显影，提示存在右向左分流，双下肢深静脉回流通畅。
图36-5 核素肺灌注及下肢深静脉显像：未见成肺段性放射性稀疏、缺损，双肾显影，提示存在右向左分流，双下肢深静脉回流通畅
入院后主要是吸氧，静卧，护肝治疗，并完善一系列检查。
出院诊断：1.肝肺综合征；2.慢性丙型肝炎，肝炎后肝硬化，脾切除术后，低蛋白血症；3.白细胞减少。
【讨论】
肝肺综合征（hepatopulmonary syndrome，HPS）于1956年首先由Rydell Hoffbauer报告，1977年Kenned与Knudson提出HPS的概念。HPS是在慢性肝病的基础上出现肺内血管异常扩张，动脉血氧合作用异常导致的低氧血症及一系列病理生理变化和临床表现，临床特征在排除原发心肺疾病后的三联征——基础肝脏病、肺内血管扩张和动脉血氧合功能障碍。其中直立性缺氧、仰卧呼吸是最具特征性表现。
HPS的重要生理基础是肺气体交换障碍导致的动脉血液氧合作用异常——肺泡气-动脉血氧分压差增大，从而引起低氧血症。
原发肝病临床表现：各种肝病均可发生肝肺综合征，以慢性肝病常见，最常见的有肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹水、消化道出血、肝功能异常等。HPS与肝病病因及程度无关，部分肝病稳定的患者也可出现肺功能进行性减退表现，有资料显示，HPS与食管静脉曲张、蜘蛛痣相关联。
肺功能障碍的临床表现：多数在肝病基础上逐渐出现呼吸系统表现，如发绀、呼吸困难、杵状指（趾）、直立性缺氧、仰卧呼吸等。仰卧呼吸、直立性缺氧是本症最具特征性的表现。肺部检查一般无明显阳性体征。
目前HPS 的诊断还没有统一标准。诊断应以临床表现为基础，加以肺血管扩张的影像学证据进行诊断。2004年欧洲呼吸病学会的HPS诊断标准：①肝病；②P（A-a）O2≥mmHg（大于64岁的老年人≥20mmHg）；③超声声学造影（contrast echocardiography，CEE）阳性。血氧正常仅P（A-a）O2增大和CEE阳性的HPS 患者，每年至少应检测1次动脉血气分析，以便及时发现异常。此外还应行胸部高分辨CT 及肺功能检查除外其他的慢性肺部疾病。
目前肝肺综合征尚无任何确实有效的治疗手段。氧疗是HPS的重要治疗措施，吸入纯氧或高压氧可增加肺泡内的氧浓度及压力，使动脉氧饱和度维持在90%以上，亦有益于肝功能的改善，故认为中度HPS患者伴有肝功能损害明显的要氧疗。另外，无创通气可用于HPS 低氧血症的治疗。
目前治疗HPS 尚缺乏有效的药物。临床上尝试应用肺血管扩张物质抑制剂和引起肺血管收缩的制剂，对改善HPS的低氧血症有一定的效果。如一氧化氮（NO）抑制剂亚甲蓝、前列腺素抑制剂、生长激素类似物奥曲肽等。
肺动脉栓塞治疗主要用于治疗孤立性肺动静脉分流，尤其对吸入100%纯氧反应差的低氧血症患者，而对弥散性血管扩张者疗效差。
经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）可降低门脉压力，改善HPS 的低氧血症状，提高动脉的氧分压，降低肺泡-动脉氧分压差，减轻神经及体液因子对肺血管的扩张作用，还能降低腹水等并发症的发生，其近期疗效明显，远期疗效尚待进一步观察。
HPS患者是否应该行肝移植治疗尚有争议，但目前认为肝移植仍然可能是治疗肝肺综合征的根本措施。
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#肺病#
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学习了谢谢分享!!
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