Blood：如何治疗低VWF水平！
2019-01-12 MedSci MedSci原创
血浆血管性血友病因子（VWF）的部分定量不足，是导致血管性血友病的主要因素；血管性血友病是最常见的出血性疾病。国际共识指南推荐血浆VWF:Ag水平降低和有出血表型的患者应被视为两个不同的亚集。首先，血浆VWF水平明显降低（<30IU/dL）的患者通常有明显的出血表型，应被归类为“I型VWD”。相反，血浆VWF:Ag水平中度降低（30-50IU/dL）的患者应被归为“低VWF水平”。低VWF水
血浆血管性血友病因子（VWF）的部分定量不足，是导致血管性血友病的主要因素；血管性血友病是最常见的出血性疾病。国际共识指南推荐血浆VWF:Ag水平降低和有出血表型的患者应被视为两个不同的亚集。首先，血浆VWF水平明显降低（<30IU/dL）的患者通常有明显的出血表型，应被归类为“I型VWD”。相反，血浆VWF:Ag水平中度降低（30-50IU/dL）的患者应被归为“低VWF水平”。低VWF水平患者常具有不同的出血表现，一般不携带VWF基因突变。由于低VWF水平的发病机制尚未完全明确，这类患者的诊断和管理仍具有极大的困难。
诊断，应临床结合化验，主要依赖低VWF水平和个人既往出血史。1）客观评价出血史；2）化验：血细胞计数、铁蛋白水平、凝血酶原时间、活化部分促凝血酶原激酶时间、纤维蛋白原水平和VWF水平；凝血因子、血小板聚集和血小板核苷酸检测。
治疗：1）氨甲环酸（抗纤溶药物），氨甲环酸广泛应用于VWD患者出血的管理和预防；可口服（15-25mg/kg，TID），可静滴（15mg/kg TID）。副作用有恶心、呕吐和腹痛；有血尿的患者避免使用。2）DDAVP，一种合成的血管加压素类似物，可刺激EC分泌储存的VWF，可瞬时提高患者的VWF。可静脉注射（IV）、滴鼻、皮下注射（SC）；剂量0.3ug/kg（IV/SC），滴鼻（成人）300ug。具体治疗方案视个体情况而定。
原始出处：
Michelle Lavin and James S O'Donnell.How I treat low von Willebrand factor levels. Blood 2018 ：blood-2018-10-844936； doi： https：//doi.org/10.1182/blood-2018-10-844936
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