Chest：系统性红斑狼疮合并肺动脉高压！
2017-08-28 xing.T MedSci原创
在PAH确切诊断后SLE-PAH患者的总体5年生存率为83.9%。抗SSA/SSB抗体可能是肺动脉高压的危险因素，并且抗U1-RNP抗体的存在对于生存率而言很可能是一个保护性因素。
肺动脉高压（PAH）是系统性红斑狼疮（SLE）的一种罕见并发症。近日，呼吸领域权威杂志chest上发表了一篇研究文章，研究人员确定了被招募参加法国肺动脉高压（PH）注册中心并通过右心导管检查（RHC）诊断的所有的SLE-PAH患者。101名没有已知PAH（SLE非PAH）的对照者是由SLE专家中心中挑选出来的并参与了PH登记。
研究人员采用Kaplan Meier法估计了参与者的生存率，使用Cox比例风险模型估计了潜在死亡预测因子的风险比。
法国PH注册中心确定了69例SLE-PAH患者，其中，51例被纳入研究。在分析时，这些患者在年龄、性别或病程方面与对照者之间没有差异，但是抗SSA抗体和抗SSB抗体的出现频率更高。系统性红斑狼疮诊断与PAH的诊断之间延迟4.9年[2.8-12.9]（中位数和四分位数）。三年和五年的总体生存率分别为89.4%[95%可信区间（CI）为76.2%-96.5%]和83.9%[95%CI为68.8%-92.1%]。研究人员发现抗U1-RNP抗体阳性的患者存活率显著更好（P=0.04）。
在PAH确切诊断后SLE-PAH患者的总体5年生存率为83.9%。抗SSA/SSB抗体可能是肺动脉高压的危险因素，并且抗U1-RNP抗体的存在对于生存率而言很可能是一个保护性因素。
原始出处：
Eric Hachulla,et al. Pulmonary arterial hypertension associated with systemic lupus: results from the French Pulmonary Hypertension Registry.chest.2017. http://dx.doi.org/10.1016/j.chest.2017.08.014
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