惊！右肺动脉竟然消失了……
2018-03-24 人间世 医学界心血管频道
大家在学习肺血管CT的时候都被告知过，主动脉弓下面的“人字形”就是肺动脉。但是当这个“人字形”只剩下一撇或一捺的时候，我们该怎么考虑呢？下面以一个病例向大家介绍一个少见的肺血管疾病。
女性，42岁，以间断咯血2年入院，咯血多为鲜红色、少至中量、伴有胸部不适感，多次于外院诊断为“肺炎、肺结核“，予抗感染、止血等治疗后好转，近期再次咯血，患者否认吸烟及其他疾病史。查体示右肺呼吸音低，余无阳性体征。
1.咯血的常见鉴别诊断？
支气管扩张：反复呼吸道感染，伴有浓痰；
肺结核：多有结核中毒症状，伴有咳嗽、咳痰等；
肺癌：多见于长期吸烟老年人，可伴有消耗症状。
该患者上述表现均不明显，目前诊断指向性不强，予完善常规检查。
胸片：右肺纹理稀疏、容积小、纵膈向右侧移位、右侧胸廓塌陷； 主动脉结不宽； 肺动脉段平直； 心脏各房室不大； 心胸比0.42。
图1：胸片正位
超声心动：心脏结构及功能未见异常，右肺动脉未探及。
肺血管CT：主肺动脉及左肺动脉发育好，未见狭窄改变，右侧肺动脉缺如。右乳内动脉及右膈肌动脉扩张，纵膈内可见多发迂曲走行血管影。右侧肺纹理稀疏。右肺上叶后段小斑片影，直径约3.3 mm，多发肺气肿，伴肺大泡形成（大者20 mm），以近胸膜下为着。
图2：纵膈窗
图3：冠状位重建
2.右肺动脉缺如有哪些可能？
肺动脉缺如并不多见，其可能原因大致可分为先天性及获得性2大类。先天性包括先天性肺动脉缺如、肺动脉起源异常等；获得性包括多发性大动脉炎、肺栓塞等。
该患者外周动脉均未见异常，且若是肺栓塞所致的肺动脉缺如多伴有严重的肺动脉高压。另外，结合患者右侧胸廓塌陷及不对称性肺大泡及肺气肿等，考虑先天性肺动脉缺如诊断。回顾患者反复咯血，考虑与丰富的侧枝循环相关，右肺斑片影为出血性改变。
3.如何选择治疗方案？
先天性肺动脉缺如目前尚无相应临床指南，现多为对症性治疗，针对反复咯血、咯血量偏多者，目前有肺动脉重建、肺叶或全肺切除，选择性侧枝血管栓塞和结扎等有3种治疗策略。肺动脉重建多用于2岁以下儿童，且需行肺静脉楔血管造影了解肺动脉情况。
与患者及家属沟通后，决定行侧枝血管栓塞术。遂行肺动脉及主动脉造影显示：右肺动脉缺如，左肺动脉未见异常，右侧乳内动脉较左侧明显迂曲、扩张，右锁骨下动脉中段分出一迂曲扩张支气管动脉，均行栓塞术。
图4：肺动脉造影
图5：右乳内动脉
图6：扩张的支气管动脉
总 结
先天性单侧肺动脉缺如不多见，也无特异性临床表现，临床很容易误诊或漏诊。希望大家在将来的工作中碰见常见疾病不能解释或有特征性改变时，能想得起这单独的“一撇或一捺”。
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#右肺#
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学习了谢谢分享!!
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谢谢分享学习了
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