Front Med (Lausanne)：在输血依赖性地中海贫血患者中，脾切除术与血栓形成显着相关，但与肺动脉高压无关：观察性研究的荟萃分析

研究背景：

地中海贫血综合症是由球蛋白基因异常引起的多种遗传性常染色体隐性血红蛋白病的多样集合，其中大多数是小的核苷酸替代引起的。该疾病的两个主要类型，即α-地中海贫血和β-地中海贫血，是通过血红蛋白分子的α-或β-球蛋白链的合成减少或缺失来区分的。Cooley和Lee几乎一个世纪前首次描述了地中海贫血综合症，当时他们报告了严重贫血、脾脏肿大和独特的骨骼改变的病例。据估计，全球约5%的人口携带至少一个变异的球蛋白等位基因，地中海地区、中东、非洲、东南亚和印度次大陆地区观察到更高的患病率。血栓栓塞性疾病（TE）和肺动脉高压（PH）是依赖输血的地中海贫血患者中经常发生的并发症，并在不同研究中与脾切除有关。然而，文献中对可能关联的程度存在很大差异。在这里，我们试图通过检索相关的可用研究，提供有关脾切除对依赖输血的地中海贫血（TDT）患者TE和PH的影响的综合效应估计。

研究方法：

我们系统地搜索了自创刊以来直到2023年5月30日发表的文章，包括PubMed、Cochrane图书馆、Scopus和灰色文献。根据结果测量，计算了汇总的估计值，包括比值比（OR）和95%的置信区间（CI）。评估了研究的偏倚风险和质量。

研究结果：

关于TE，选择了4项研究进行荟萃分析，汇总数据显示，在TDT患者中，脾切除与此结果显著相关[OR = 4.08，95% CI（1.03，16.11），p = 0.04]。另一方面，我们从七项研究PH的数据中进行了汇总，有趣的是，定量分析显示脾切除与PH之间没有关联[OR = 1.76，95% CI（0.91，3.41），p = 0.1]。

在这项研究中，我们试图综合和评估已有的观察性研究所记录的证据，这些证据涉及脾切除的地中海贫血患者在发展血栓栓塞性事件（TE）或肺动脉高压（PH）的风险。为了实现这一目标，根据PRISMA指南，我们进行了对已有文献的系统回顾。因此，我们利用了荟萃分析作为一个强大的工具，并遵循了有组织的方法，以汇总来自多个独立研究的数据，并回答我们的研究问题。

根据我们的结果，关于TE的结果显示了统计学显著性，但在涉及PH的显著关联方面没有找到证据。我们的结论可能不够确定，因为所包括的研究中的某些比较是基于回顾性数据和历史对照数据，而且回顾性设计通常缺乏风险因素数据和合并症的全面信息。具体来说，血栓和PH都是相当复杂和多因素的现象，因此脾切除与TDT患者发生这些事件之间的直接因果关系很难搞清楚。尽管如此，我们的结果应该受到关注，尽管它们需要在未来进行大规模的前瞻性、精心设计的试验中进行确认。脾切除与TDT患者TE的风险增加相关，但与PH无关。

原始出处：

Kalamara TV, Dodos K, Vlachaki E. Splenectomy is significantly associated with thrombosis but not with pulmonary hypertension in patients with transfusion-dependent thalassemia: a meta-analysis of observational studies. Front Med (Lausanne). 2023 Oct 11;10:1259785. doi: 10.3389/fmed.2023.1259785. PMID: 37886361; PMCID: PMC10598854.