专访宣武医院王云鹏：不同类型肌张力障碍神经调控的疗效和经验

要点摘录-首都医科大学宣武医院功能神经外科王云鹏副主任医师：

随着人们对肌张力障碍这种疾病的认识、对脑深部电刺激以及大脑结构的认识提高，来就诊的肌张力障碍患者每年都在增加。到现在为止，半年内仅我自己收治了20多例肌张力障碍的患者，功能神外全科今年应该有100多例。其中，海绵状血管瘤等脑血管后遗症出现肌张力障碍大概每年有10多例的神经调控治疗。

DBS手术治疗和靶点选择

神外前沿：请介绍这位（见上方案例讲解视频）脑内多发海绵状血管瘤患者的诊疗情况及她选择DBS手术的考虑？

王云鹏：这是一名66岁女性患者，发现罹患海绵状血管瘤多年，一年前，在外院做了海绵状血管瘤摘除术，术后一个月出现了偏身扭动，伴有异常的肌张力障碍姿势、震颤、肌阵挛，同时患者颅内损伤的部位比较深，普通药物基本上没有效果，需要通过其他的办法来改善这些症状，提高她的生活质量。

但是这名患者受损伤的部位属于脑干中脑区域，如果选择DBS治疗，常用的靶点其实有很大的挑战，因为患者丘脑底核（STN）已经被完全损坏，苍白球内侧核（GPi）下半部分也被损坏，这样只能选择用得上的靶点位置来改善震颤，同时纠正异常的运动姿势，改善她的生活质量。

其实这样的病例在我们中心门诊时还是容易遇见。最近病房里收治了一名15岁女孩也是这样，只是症状更猛烈些，患者三年前因为海绵状血管瘤出血，当时住院时就处于昏迷状态，遗留了右侧肢体震颤，不正常的跨越步态，手不能正常弯曲、扭转。我觉得，只要能找到合适的靶点位置进行DBS治疗来改善症状，远期效果应该还是不错的。

神外前沿：常用的靶点受到很大挑战情况下，如何解决和找到相对合适的靶点呢？

王云鹏：丘脑底核、丘脑腹中间核(Vim)、苍白球内侧核等是DBS常用的靶点，当然还有其它的靶点如丘脑底核后部区域(PSA)等。

针对不同症状，如以震颤为主的，选择丘脑核团多些；以僵直为主、舞蹈偏身等可以选择苍白球内侧核。该患者丘脑底核和苍白球内侧核下半部分已经遭到了破坏，结构并不完整，这时我们要选择一个位点，既能兼顾到改善震颤或者僵直或者舞蹈，同时又能够保证手术的安全性，这是DBS手术靶点选择的原则。只要靶点位置选择正确，症状几乎都能够得到改善。

神外前沿：丘脑Vim核能兼顾？如何精准找到靶点和提高手术精准度？

王云鹏：常规意义上，丘脑Vim核，在患者卒中或者出血后，位置可能会挪移挤压到旁边，需要通过细微的影像学知识，才可能找到位点来完成DBS手术，但医生必须要对大脑结构有足够了解，才能够完成，如对肌张力障碍的症状、脑网络、靶点的特性和位置，包括电极的选择、进针的角度等，都要有足够的认识，才能够很准确的把控好刺激位点。

现在的影像技术，比如DTI技术，QSM序列扫描，对于完成立体定向手术有非常大的帮助，可以更精准找到靶点，让原来不可见的靶点变成可视靶点，提高手术的准确度。

神外前沿：如果常用靶点没有受到破坏？选择双靶点，不同靶点解决不同证状是否更好？

王云鹏：要选择一个准确的靶点，尽量不要用两个靶点来解决肌张力障碍患者的症状，最好选择一个靶点，能够改善患者90%以上的症状，甚至100%的症状。

脑内多发海绵状血管瘤和肌张力障碍疾病

神外前沿：日常门诊中，类似这样的海绵状血管瘤的病例情况如何？这些病例中哪些需要功能神经外科医生诊治？

王云鹏：相对来讲宣武医院功能神经外科算是比较多，全科每年收治10例左右患者，这属于非常高的收治率，包括高血压脑出血的或者脑中风的，海绵状血管瘤后遗症的，表现偏身投掷、偏身舞蹈或者偏身震颤，甚至继发性的帕金森综合征等。

绝大部分患者的海绵状血管瘤是多发的，可以弥漫整个脑区。在大脑表面的海绵状血管瘤往往以癫痫发作居多；在大脑深部的，常常会出现肢体运动异常，或者记忆力减弱等症状。

来我们中心就诊的患者，原来以癫痫发作为主要症状的患者多些；现在越来越多的患者就诊意识比较强，不管是因为海绵状血管瘤卒中，海绵状血管瘤破裂出血，还是海绵状血管瘤部分切除或者是完全切除，在大脑深部的，在基底节区或者是在脑干上的，手术后出现后遗症，出现了偏身的扭转、舞蹈、震颤、肌张力障碍姿势等，这都需要功能神经外科做运动障碍的医生通过脑深部核团的毁损或脑深部电刺激DBS或磁波刀等，来解决患者出现的各种运动障碍问题。

神外前沿：全科每年收治肌张力障碍患者病历数量情况？哪些类型肌张力障碍比较适合DBS治疗？

王云鹏：随着人们对肌张力障碍这种疾病的认识、对脑深部电刺激以及大脑结构的认识提高后，来就诊的肌张力障碍患者每年都在增加；到现在为止，半年内仅我自己收治了20多例肌张力障碍的患者，功能神外全科加在一起应该有100多例。

肌张力障碍本身属于罕见疾病，据统计原发性的、全身型的肌张力障碍发病率在美国仅有16/10万，发病率其实是极低的；但我国人口基数比较大，肌张力障碍患者还是比较多，目前宣武医院是全国肌张力障碍治疗中心，这类患者相对集中。 

2013年国际帕金森和运动障碍协会（MDS）对肌张力障碍进行定义和分类。按照病因分类，有遗传因素的，如DYT1肌张力障碍特有基因，还有DYT6、DYT11等比较常见，同时还有其他问题如药物引起的，原来叫做药物性的，现在叫迟发性的肌张力障碍，这样的患者比例不少。

随着医疗技术进步，以前对一些不能够确定的疾病；现在有了更多的理解和认知，包括治疗的步骤、方式、结果都比较清晰了，如梅杰综合征（Meige），属于节段型的肌张力障碍，2016年以后，我们开始选择了其他新的靶点来治疗梅杰综合征，90%的患者的症状改善可以达到80%-90%以上，完全不需要再用药物参与治疗来改善症状。

原发性的肌张力障碍里，其实也有DBS手术效果不好的，如DYT23，DYT25肌张力障碍，全球报告了仅有60个病例，病例很少。前几年，我做了一例DYT25的肌张力障碍的患者，靶点位置很好，程控选择很多的方式，症状的改善只有50%-60%。

对于长期从事肌张力障碍治疗的医生来讲，特别希望所有的患者都能够得到80%-90%以上收益，能够生活自理，生活质量有所提高。

神外前沿：您在肌张力障碍上有哪些探索？

王云鹏：我2008年进修回国之后，一直在宣武医院功能神经外科，最开始做难治性癫痫、运动障碍、帕金森病、震颤等，最近10年更多的关注都在肌张力障碍领域。

虽然对肌张力障碍有些了解，但还有很多需要学习，如患者为何表现出痉挛眨眼、口腔不自主的动作，舌部不自主动作，磨牙的动作，对大脑网络的机制研究并不透彻。通过DBS治疗之后，患者能够得到很好的改善，机理是什么；未来当患者相关区域出现疾病时，我们是否可以预先判定出患者可能在某一个时间点，会出现什么样的症状；在外科手术治疗之前，有没有办法去提前干预，能够让后遗症不发生，或者神经外科手术过程中，如肿瘤摘除或者占位摘除，我们有意去避免某些部位的触碰，或者保证那一部分脑结构的完整性，是否有可能避免出现偏身的肌张障碍、舞蹈或者震颤的症状。目前我比较关注大脑网络和大脑网络功能的研究，希望能够获得更多研究结果。

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