JCEM：先天性肾上腺增生症雄激素的排泄的调节——改良的糖皮质激素vs.常规糖皮质激素
2017-06-18 MedSci MedSci原创
替代路径介导的雄激素合成在先天性肾上腺增生症(CAH)中显着增加了雄激素的过剩。改良的氢化可的松通过替代途径弱化主要底物——17OHP来控制雄激素的合成，它比传统的糖皮质激素（GC）治疗要优越。
背景：
典型的雄激素合成途径通过脱氢表雄酮、雄烯二酮和睾酮来合成5-二氢睾酮。然而，5-二氢睾酮的合成也可以通过一种源于17-羟基孕酮(17OHP)的可替代途径来实现，这种途径在先天性肾上腺增生症(CAH)中积累。类似地，最近的研究也突出了雄烯二酮衍生的11-氧19碳类固醇作为活性雄激素，而在先天性肾上腺增生症(CAH)中，雄烯二酮是直接从17OHP产生的。对于CAH中雄激素过量以及其对糖皮质激素(GC)疗法的反应，替代途径的确切作用尚不清楚。
目的：
此研究试图量化在在先天性肾上腺增生症(CAH)中经典和替代路径的雄性激素合成调节、他们的昼夜变化以及他们对传统的糖皮质激素（GC）治疗和改良的氢化可松的反应。
方法：
本实验共招募了55名先天性肾上腺增生症(CAH)患者和60名对照，运用气相色谱-质谱分析法对24小时尿中类固醇进行代谢分析，研究常规糖皮质激素(氢化可的松、泼尼松龙和地塞米松)的影响。对16名先天性肾上腺增生症(CAH)患者采用常规糖皮质激素，通过比较8小时收集物(23：00-7：00，7：00-15：00和15：00-23：00)，研究类固醇排泄的昼夜变化，并且进行了6个月的改良的氢化可的松的治疗。
结果：
采用常规糖皮质激素治疗的患者，经典的雄性激素合成路径表现出雄激素代谢物的低排泄，但是替代途径的代谢物（3α，5α-17-羟孕酮 和11β-羟雄酮）表现出高排泄。与其他糖皮质激素（GC）制剂相比，改良的氢化可的松减少了17OHP和替代途径代谢物的排泄接近于正常水平。
结论：
替代路径介导的雄激素合成在先天性肾上腺增生症(CAH)中显着增加了雄激素的过剩。改良的氢化可的松通过替代途径弱化主要底物——17OHP来控制雄激素的合成，它比传统的糖皮质激素（GC）治疗要优越。
原始出处：
Christopher M. Jones, Ashwini Mallappa, Nicole Reisch, et al. Modified-Release and Conventional Glucocorticoids and Diurnal Androgen Excretion in Congenital Adrenal Hyperplasia. JCEM. 2017 June.
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