简约而不简单：一过性双眼黑蒙！

论坛导读：一过性黑蒙是指单眼或双眼视力短暂丧失的情况。临床上有很多疾病会导致一过性黑蒙，其中有些疾病比较严重，需要引起足够的重视。对于突然眼前发黑但没有倒地的症状，医学上称作“一过性黑蒙”（不是一次性黑蒙！）；而眼前发黑且伴有倒地或意识丧失现象，叫做晕厥。根据具体致病原因不同，一过性黑矇还可能伴随其它不同的临床表现。比如,如果是恶性心律失常导致的黑矇，可能同时伴有头晕、心慌。如果是动脉粥样硬化或一过性脑卒中导致的，可能会有肢体活动障碍、感觉障碍、语言障碍等。

黑蒙 (amaurosis) 是眼睛视物时不能看到或看清物体，而以眼前发黑为表现的临床症状。当大脑后动脉发生血栓时，可出现头晕，视物模糊，突然双目失明，短时间恢复，即“一过性黑蒙”，是机体发出的预警信号。一过性黑蒙、突然失语、突然偏瘫，一旦这些症状出现，需要高度警惕，脑梗死可能即将出现！如发生脑干梗死会导致小脑、枕叶视觉中枢、脑干的严重缺血，早期确诊可以及时溶栓抗凝治疗。如延误治疗，将丧失救治机会。

黑蒙一般都是由于脑部供血不足、眼睛供血不足引起的，不仅仅是老年人容易发生，在各个年龄段均可能发生。比如最常见是躺着或蹲坐的时间过长，突然站起来时出现头晕、眼前发黑的现象，一般就是直立性低血压，一般过几分钟就能够恢复。

对于青少年眼前发黑、晕倒现象，约70%都是自主神经介导性晕厥，在15~19岁之间的青少年最高发。常见诱因大致为长时间站立、精神紧张、闷热环境、体内缺水缺钠、体位突然变化等。

光诱导的黑蒙是症状性颈动脉疾病的罕见表现。与通常归因于与颈动脉疾病相关的栓塞现象的短暂性黑蒙不同，光诱导的黑蒙与继发于颈动脉疾病的眼睛灌注减少相关，导致视网膜缺血。颈动脉是大脑供血最主要通道之一，位于主动脉分叉。由于人类大脑仅占体重的2%，但却需要15%的血量供应。对于45岁以上中老年人突然出现眼前发黑的症状，一定要警惕血管问题。如果用力按压，一方面颈动脉会形成压力反射，可能会导致心率减缓、血压下降，严重的甚至会出现心脏骤停。另一方面，颈动脉被挤压过度也可能会导致栓塞，比如颈动脉夹层，常常会危及生命。

在儿童期的Takayasu大动脉炎 (Takayasu arteritis，TA) 中的视觉障碍很常见，黑蒙是一种严重的表现，但往往是该疾病的晚期，因此，它的存在在临床诊断时必须警惕大动脉炎，以避免视力残疾。另外，巨细胞动脉炎是一种慢性，通常是大中型动脉的肉芽肿性血管炎，主要涉及主动脉的颅支，发生在年龄> 50岁的患者中。最常见的症状是新发局限性头痛、黑蒙等视觉障碍、风湿性多肌痛、下颌跛行和红细胞沉降率和/或C反应蛋白升高。

Leber氏先天性黑蒙(LCA)是一种最严重的遗传性视网膜营养不良，通常与视力丧失、眼球震颤和黑蒙性瞳孔的极早期发作有关，是20%儿童失明的原因。该病由德国眼科医师Theoder Leber于1869年首先报道，故又名Leber先天性黑矇（Leber congenital amaurosis，LCA）。LCA是1岁以内婴幼儿致盲的主要原因，全球新生儿患病率为2~3/10万，占遗传性视网膜疾病的5%以上，在全球范围内占盲校儿童盲原因的20%。近年来的研究发现，多个致病基因与LCA发病相关，具有遗传异质性与临床表现的多样性。LCA的遗传方式主要为常染色体隐性遗传，也有常染色体显性遗传的报道。目前已确定了14种致病基因（AIPL1、GUCY2D、RDH12、LRAT、RPE65、CRX、CRB1、TULP1、RPGRIP1、CEP290、LCA5、IMPDH1、MERTK、RD3），并在这14中基因中共发现了400多个突变位点，这14种基因大概可以解释70%的LCA病例。根据患者病史，临床表现，特别是ERG的特征性改变，可进行诊断。

曾经还与神经科沾边的还有脊髓黑蒙（Spinal amaurosis），最早由一位年轻但已经很杰出的英国眼科医生Edward Hocken在1841年发表在《柳叶刀》上发表的文章——所有这些都明显早于奥尔巴特的文章，表明视神经脊髓炎（NMO）特有的黑蒙和脊髓损伤并存的现象比以前认为的更早引起了医生的注意。脊髓性黑蒙的概念起源于19世纪初法国的“眼科文艺复兴”,这是继法国大革命后眼科暂时但实质性衰落之后的又一次复兴，其主要驱动力是国外眼科医生的移民，如Sichel以及对眼科在法国以外取得的重要进展的认可。然而，在包括英国在内的其他欧洲国家的医生的著作中也可以找到可能的NMO的非常早期的病例，术语“脊髓黑蒙症”很快在整个欧洲大陆被采用。最近在NMO患者中发现了AQP4-IgG，这重新激起了人们对眼病和脊髓炎共病的兴趣。现在是时候通过承认他们的成就和强调他们在医学历史上的地位来公正对待那些最先报道这种罕见而有趣的综合征的人了。Ware，Baillie，Sichel，Carron du Villard和Pétrequin在脊髓炎症患者中的黑蒙报告在此重新呈现，是西方医学文献中对可能的NMO的最早描述，因此值得记住。“脊髓黑蒙”的概念是一个被遗忘已久的NMO概念的前身，并强调了眼科医生在首次描述该综合征中发挥的重要作用。

除了神经科之外，还要注意心源性各种因素，比如一度房室传导阻滞的患者通常无症状，有房室传导阻滞的人大多属于第一种。严重的二度II型和三度房室传导阻滞可使心室率显著减慢，伴有明显症状，如黑蒙、晕厥、意识丧失、阿-斯综合征等，需植入起搏器治疗，以免发生长时间心脏停跳，危及生命。

参考文献

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