风湿病作为心脏血管瘤的病因：罕见病例报告和文献综述

心脏血管瘤是一种非常罕见的良性原发性心脏肿瘤。Uskoff于1893年描述了第一例心脏血管瘤。心脏血管瘤可起源于任何心脏层：心内膜、心肌或心外膜（包括心包），其中心外膜是不太常见的起源部位。从解剖学上看，心脏血管瘤最常见的部位是心房。女性受累的发生率略高于男性。一般来说，血管瘤包括毛细血管瘤、海绵状血管瘤、动静脉血管瘤、混合型血管瘤等。最常见的类型是海绵状血管瘤，其次是毛细血管瘤。

目前心脏血管瘤的病因尚不完全清楚，但一般认为血管瘤与遗传因素、获得性感染、创伤、免疫等有关。心脏血管瘤可能没有特定的体征和症状，但文献中发表的大多数病例都有循环和呼吸道症状，症状主要归因于其解剖结构的大小、位置和活动性。准确的术前诊断很困难，但大多数病例是根据术后组织病理学结果诊断的。超声心动图是心脏肿瘤的一线诊断手段，但CT和MRI用于更好地可视化和三维评估肿瘤，以及肿瘤与周围结构的关系和手术可行性。手术切除是主要的治疗方法，但也可以使用放疗和药物，如皮质类固醇、β受体阻滞剂、干扰素α和抗癌药物。此文报告了一个有趣的病例，介绍了位于右心房的多发性心脏血管瘤，并讨论了心脏血管瘤新的未报告可能原因（风湿病）。

案例介绍：这名53岁的男性在研究者医院就诊，主要主诉为间歇性胸闷和气短，持续2年。他否认有任何其他症状。除了类风湿性关节炎（RA）10年，他没有其他病史和手术史。他没有吸烟或酗酒史，无家族史。听诊时，锁骨中线第5肋间可见舒张期杂音。经胸超声心动图（TTE）显示心脏左心房增大，其他心室大小大致正常。心室壁正常，房内或室内隔膜无缺损。右心房可见两个高回声肿块，大小约为20 × 15mm和15 × 13mm，随着心动周期在下腔静脉和心房间隔之间来回摆动。二尖瓣小叶增厚，开口限制在10mm。瓣膜开口面积为1.3cm²，收缩期二尖瓣处可见少量反流。还有中度三尖瓣反流。经胸超声心动图诊断为：（1）右心房隔软组织肿块（黏液瘤？）；（2） RHD：二尖瓣重度狭窄，轻度反流；中度三尖瓣反流。平扫和增强CT也显示右心房的异常结构。术前检查完成后，考虑到心脏粘液瘤的诊断，患者在体外循环中接受了右心房肿块切除和机械二尖瓣置换三尖瓣成形术。

经胸超声心动图血管瘤图像：

血管瘤的CT检查：

手术结果：肿瘤位于右心房，表面光滑，包膜完整。质地柔软，圆形，腔内有暗红色的血。一个直径约20mm的肿瘤起源于卵圆窝下缘的心内膜，肿瘤基底轻微钙化；另一个直径约15mm的肿瘤起源于下腔静脉附近的心内膜。二尖瓣瓣叶增厚，融合连合处和狭窄的瓣口。三尖瓣小叶正常。手术中切除的肿块进行病理学检查，标本用HE、masson、CD34免疫组织化学、网状纤维等染色。病理结果表明，肿瘤由充满血液的血管包膜组成，包膜壁结构完整。未发现多核细胞。胶囊的壁上布满了增殖性血管内皮细胞。肿瘤底部几乎没有钙化和退行性病变。组织病理学报告证实术后诊断为海绵状血管瘤。病人在手术后一周顺利出院。经过6个月的随访，患者身体健康，没有任何血管瘤症状或复发。

心脏血管瘤的组织病理学：

总之，心脏血管瘤是一种极其罕见的疾病，通常是孤立的，但可能发生多发性心脏血管瘤，尤其是在存在风湿病的情况下。研究者认为风湿病是心脏血管瘤的病因之一。因此，心脏病专家和心脏外科医生应了解其发生，如果心脏中发现软组织肿块，尤其是 RHD 患者，应考虑将心脏血管瘤作为鉴别诊断。手术是治疗的主要手段，接受手术切除的患者效果良好。

参考文献：Xie T, Masroor M, Chen X, et al. Rheumatism as a cause of cardiac hemangioma: a rare case report and review of literature with special focus on etiology. BMC Cardiovasc Disord. 2023;23(1):203. Published 2023 Apr 21. doi:10.1186/s12872-023-03241-8