喉腔及鼻腔多发结外型Rosai-Dorfman病一例
2019-04-19 李正平 何波 孙学进 临床放射学杂志
患者女，67岁，1个月前无明显诱因出现声嘶、呼吸困难，伴喘息，活动后加重，无痰中带血、胸闷胸痛及进食困难。当地医院予抗炎治疗后症状有所改善，停药后再次出现呼吸困难伴喘息。发病以来饮食、二便可，精神睡眠欠佳，体重无明显下降。影像表现：CT示喉腔（声门下腔）后壁增厚并见一结节突入喉腔，致喉腔狭窄，病变基底面与喉壁分界欠清，大小约1.6 cm×1.2 cm，增强扫描明显强化；双侧鼻腔见软组织密度病变，鼻
患者女，67岁，1个月前无明显诱因出现声嘶、呼吸困难，伴喘息，活动后加重，无痰中带血、胸闷胸痛及进食困难。当地医院予抗炎治疗后症状有所改善，停药后再次出现呼吸困难伴喘息。发病以来饮食、二便可，精神睡眠欠佳，体重无明显下降。影像表现：CT示喉腔（声门下腔）后壁增厚并见一结节突入喉腔，致喉腔狭窄，病变基底面与喉壁分界欠清，大小约1.6 cm×1.2 cm，增强扫描明显强化；双侧鼻腔见软组织密度病变，鼻腔阻塞，增强明显强化，双侧下鼻甲鼻部、鼻中隔前段骨质吸收（图1～4）。
图1～4 CT示喉腔（声门下腔）后壁结节及双侧鼻腔肿块，增强扫描明显强化，双侧下鼻甲鼻部、鼻中隔前段骨质吸收
MRI示喉腔（声门下腔）后壁腔内一梭形等T1、稍长T2信号占位，致管腔明显狭窄，DWI呈高信号，增强扫描呈明显均匀强化，边界清，大小约1.2 cm×1.3 cm×2.8 cm（图5～7）。
图5～7 MRI示喉腔（声门下腔）后壁腔内结节状等T1、稍长T2信号占位，增强扫描呈明显均匀强化
手术及病理：术中见声门下腔后壁局限性隆起，表面尚光滑，质地较脆，易出血；鼻内镜下见双侧前鼻孔黏膜肿胀，表面有脓性分泌物，1%肾上腺素棉片收缩黏膜后见双侧下鼻甲、中鼻甲及中隔面肿物组织较脆，触之易出血，切除双侧下鼻甲、中隔面肿物送病检。
病理：喉腔及左右鼻腔肿物镜下均可见大量卵圆形及不规则形组织细胞及淋巴细胞、浆细胞，组织细胞呈淡染区与淋巴细胞、浆细胞呈深染区交替存在，组织细胞较大，胞质丰富，包膜较薄，可见个别组织细胞吞噬淋巴细胞（图8）。免疫组织化学结果均为：CK（－），CD68（+），CD1a（－），CD20（+）、CD3（+）、CD2（+），S-100（+），CD56（－），HMB-45（－），Melan-A（－）。病理诊断：Rosai-Dorfman病。
图8 病理：镜下见大量卵圆形及不规则形组织细胞及淋巴细胞、浆细胞，组织细胞呈淡染区与淋巴细胞、浆细胞呈深染区交替存在，组织细胞较大，胞质丰富，包膜较薄，可见个别组织细胞吞噬淋巴细胞（HE×400）
讨论
Rosai-Dorfman病（rosai-dorfman disease，RDD），是一种病因不明的良性组织细胞增生性疾病，临床罕见，好发于青少年，男性略多，1965年由Destombes首次报道，1969年Rosai和Dorfman详细描述了该病的临床及病理特点而被称为Rosai-Dorfman病。本病主要累及淋巴结，表现为无痛性淋巴结肿大，颈部淋巴结为最好发部位，常双侧同时受累，此外还可伴有发热、咽炎、盗汗等症状；Rosai-Dorfman病根据病变部位可分为淋巴结型、结外型及混合型，其中结外型及混合型极为罕见。
本例患者喉腔及双侧鼻腔肿物均证实为Rosai-Dorfman病，为同时累及多部位结外组织的结外型Rosai-Dorfman病，该类病例目前国内未见报道。Rosai-Dorfman病影像表现CT平扫多为等或稍高密度软组织肿块，大多边界清楚，邻近骨质可见吸收变薄，个别可见局限性骨质破坏，增强扫描明显强化，强化尚均匀；MRI多呈稍长T2信号，其内可见点片状稍短T2信号。该病临床罕见，且缺乏特异性影像表现，因此术前诊断困难。本病常见治疗方法包括手术、激素、干扰素、放化疗等，其中手术治疗为最有效手段。
原始出处：
李正平,何波,孙学进,赵卫,何绍南.喉腔及鼻腔多发结外型Rosai-Dorfman病一例[J].临床放射学杂志,2018,37(02):226-227.
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