恶性纤维组织细胞瘤肺转移1例
2017-12-16 牛晓辉 郝林 骨肿瘤
46岁女性患者，确诊恶性纤维组织细胞瘤。作为高度恶性肿瘤，治疗原则是什么？其与骨肉瘤一样的主要致死原因又是什么？
46岁女性患者，确诊恶性纤维组织细胞瘤。作为高度恶性肿瘤，治疗原则是什么？其与骨肉瘤一样的主要致死原因又是什么？
（1）病例介绍
：患者，女，46岁，主因左小腿上段疼痛6个月入院。患者6个月前无明显诱因出现左小腿上段疼痛，无肿胀、发热，间断出现；4个月前左小腿上段疼痛症状加重；3个月前出现左膝关节活动受限，在当地医院就诊摄片示“左胫骨近端骨破坏”，并行“切开活检术”，病理为“恶性纤维组织细胞瘤”，为求进一步诊治，由门诊收入院。
入院查体：轮椅入院，左膝屈曲20°畸形，左小腿近端前内侧可见纵行直切口长约5cm（图14‐1），未见肿胀，可及压痛，局部皮肤颜色正常、皮温高，左下肢感觉和肌力正常，左膝关节活动屈曲100°、伸直－20°。全身情况正常，无发热。
图14‐1 患者入院时的体位像，切口为外院切开活检切口
影像学检查：X 线片（图14‐2）及CT（图14‐3）表现为左胫骨近端干骺端偏心性溶骨性骨破坏，侵及骨端，其内密度不均匀，未见高密度病灶，边界不清，可见骨皮质破坏及软组织肿块；MRI（图14‐4）显示左胫骨近端干骺端及骨端可见大片状等T 1、混杂T 2异常信号灶，可见软组织肿块；全身骨扫描（99m Tc‐MDP）（图14‐5）显示为左胫骨近端异常放射性浓聚、左肩可见点状异常放射性浓聚、右髂骨翼及右髋臼可见不均匀异常放射性浓聚；肺部CT 未发现转移性病灶。左肩及骨盆CT 未发现明显异常。
外院切开活检病理经我院会诊后，病理诊断为恶性纤维组织细胞瘤。
术前行4个周期化疗，每两周为一个周期，分别为氨甲蝶呤11g、异环磷酰胺20g 3次。化疗完成后，术前临床及影像学评估化疗效果为部分缓解（PR）。
图14‐2 X 线平片（正侧位）表现
图14‐3 CT 表现，分别为轴位骨窗、软组织窗、软组织增强窗、矢状位骨窗、冠状位 软组织增强窗
图14‐4 MRI 表现，分别为轴位T 1、T 1增强、T 2、冠状位T 1、T 1增强、T 2
图14‐5 全身骨扫描（99m Tc‐MDP）表现
完善各项术前准备后，在蛛网膜下腔麻醉及连续硬膜外麻醉下行肿瘤切除、人工膝关节假体置换术。患者取平卧位，在止血带下操作；先在左小腿上段内侧梭形切除切开活检道，再行右小腿上段及大腿下端前外侧纵形直切口，逐层切开皮肤、皮下组织和深筋膜，并向两侧翻起筋膜皮瓣，依次切断附着在胫骨近端的胫前肌、长伸肌和趾长伸肌，分离并结扎胫前血管，外侧分离并保留腓总神经，在距膝关节14cm 处截断胫骨，腓骨干截断腓骨，后侧保留胫后神经血管束，切断髌韧带、膝关节囊和交叉韧带，取下肿瘤瘤段；充分冲洗止血后，以胫骨上段定制人工膝关节假体置换，并行腓肠肌内侧头肌瓣转移覆盖于假体前方。术毕放置负压引流管，逐层关闭伤口（图14‐6）。
图14‐6 肿瘤切除、人工膝关节假体置换术术后X 线平片（正侧位）表现
术后常规应用抗生素7～10天，24小时引流＜20ml 后拔除引流管，术后两周伤口一期愈合。
术后组织病理为恶性纤维组织细胞瘤（图14‐7）。
术后1年内连续给予化疗14个周期，药物为多柔比星120mg、草酸铂150mg、异环磷酰胺20g，方式为单药序贯；术后9个月行肺部CT 显示双肺多发转移灶（图14‐8），继续进行上述化疗方案3个月，效果不明显，改行紫杉醇240mg 及草酸铂150mg 3个周期，效果仍不明显，于术后19个月起行伽玛刀放疗治疗肺转移灶，之后再试行足叶乙苷6500mg 及异环磷酰胺15g 1个周期、吉西他滨36 000mg及多西他赛120mg两个周期。
（2）专家分析
：恶性纤维组织细胞瘤是一种来源于原始间叶细胞，主要由组织细胞和成纤维细胞组成的高度恶性肿瘤，其临床及影像学特点与其他骨恶性肿瘤往往难以区分，因此需要严格的组织学诊断。Schajowicz 于1983年提出了4 点组织学诊断标准：双相生长即同时有肿瘤性成纤维细胞和组织细胞成分，梭形细胞呈轮辐状排列（storyform），多核巨细胞，炎性细胞特别是淋巴细胞的浸润。
图14‐7 术后大体病理剖面和镜下表现
图14‐8 术后9个月肺部CT 显示双肺多发转移病灶（如箭头所指）
恶性纤维组织细胞瘤大多为Ⅱb 期肿瘤，与骨肉瘤一样会出现早期肺转移，因此预后差，5年生存率低于20%。传统的治疗观点认为主要采取外科手术切除，现代的观点是类似于骨肉瘤的新辅助化疗模式，即术前化疗、手术切除、术后化疗，主要的原因是其较高的肺转移率导致的较差的预后。术前化疗可尽可能早地消灭微小转移灶。现在应用新辅助化疗已将生存率提高至50%左右。
对于出现肺转移的病例如本例，其5年生存率不足10%，如何在已出现肺转移的情况下进行系统治疗来消灭转移灶，目前尚无统一的标准，可以应用的治疗包括改变化疗方案后手术切除、伽玛刀放疗、应用肺原发肿瘤化疗方案以及合并应用经典化疗和抗血管生成药物，但效果目前均不肯定，仍在试验和临床探索之中。
（3）诊断要点
：恶性纤维组织细胞瘤的诊断应遵循临床、影像、病理三结合的原则。恶性纤维组织细胞瘤的好发年龄段为40岁以上的中老年人，多发生于长骨干骺端，尤其是股骨远端、胫骨近端和肱骨近端，扁平骨中以骨盆最为常见，临床症状以局部疼痛和肿胀为主，可持续数周至数月。影像学特点为溶骨性骨破坏，少见成骨性改变，边界不清，可见骨皮质破坏和软组织肿块，但骨膜反应少见；CT 可提供更为丰富的影像信息，可更清晰地显示肿瘤侵及的范围，亦可用于明确髓内和软组织肿块的范围；MRI 则能很好地显示肿瘤的髓内范围、软组织肿块范围和是否侵犯骨骺或关节。总体来说，其临床和影像学特点不具备特征性，在年轻患者需与骨肉瘤和尤文肉瘤鉴别，而在中老年患者需与淋巴瘤、骨髓瘤和转移癌相鉴别。
该患者为中年女性，发病部位为胫骨近端，临床上有局部疼痛症状，这些均符合恶性纤维组织细胞瘤的临床特点。影像学表现为左胫骨近端干骺端偏心性溶骨性骨破坏，侵及骨端，其内密度不均匀，未见高密度病灶，边界不清，可见骨皮质破坏及软组织肿块，此种表现符合恶性骨肿瘤的影像学特点；由于没有明显的成骨和钙化，所以应排除成骨性和成软骨性肿瘤的可能，而成纤维类恶性肿瘤为首选。结合临床和影像学表现，恶性纤维组织细胞瘤为第一诊断。鉴别诊断应包括骨肉瘤、转移癌、淋巴瘤、骨髓瘤等。
由于恶性纤维组织细胞瘤的临床和影像学特点不具备特征性，故需要结合病理检查来确定临床诊断，也需要术前病理检查作为病理分级的指导。治疗前的病理活检是必要的，常用的活检方法为穿刺活检和切开活检。穿刺活检损伤小，周围组织污染范围小，操作简单，是临床最常用的活检手段。本例患者切开活检病理结果支持恶性纤维组织细胞瘤的诊断，结合临床和影像表现，即可确诊。
（4）治疗原则
：恶性纤维组织细胞瘤大多数为高度恶性的Ⅱb 期肿瘤，有较高的肺转移率。其标准的治疗方式为术前化疗、手术治疗、术后化疗，此点与骨肉瘤类似，术前化疗在控制微小转移灶的同时，主要是控制局部肿瘤、缩小反应区范围，以利于进行保肢手术、减少局部复发率。手术后根据肿瘤坏死率评估，了解肿瘤对化疗是否敏感，以决定是否调整术后化疗疗程和化疗药物。目前常用的化疗药物与骨肉瘤相同，为氨甲蝶呤、异环磷酰胺、多柔比星、顺铂等。
手术治疗是恶性纤维组织细胞瘤治疗方案中非常重要的一环，不仅决定着患者是否能够保留肢体、获得良好的肢体功能，而且也决定着患者的预后，因为局部复发的发生会导致预后不良。目前常用的保肢方式与骨肉瘤类似，人工假体成为最主要的重建方式。
术后化疗可以保证患者术后1年内高剂量强度的局部及全身控制，为提高保肢率和生存率打下了坚实的基础。化疗方案基本与术前方案相同，但应视术后的坏死率评估而定。
（5）随诊结果
：患者术后无局部复发，术后9个月出现肺转移，术后28个月死于肺转移。
（6）经验教训
1）恶性纤维组织细胞瘤的诊断应遵循临床、影像、病理三结合的原则，由于其临床和影像学特点不具备特征性，故需要结合病理检查来确定临床诊断，也需要术前病理检查作为病理分级的指导，以指导治疗方案的确定。
2）恶性纤维组织细胞瘤大多为高度恶性肿瘤，其治疗原则与骨肉瘤类似，即新辅助化疗为其常规治疗方式，保肢手术为其首选手术治疗模式，保肢率在不断提高，而基于外科边界的复发率则在不断下降。
3）恶性纤维组织细胞瘤与骨肉瘤一样，肺转移是其主要致死原因，如何有效地预防和治疗肺转移，是今后应该研究和探讨的主要问题。
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