Neurology：全身恶性肿瘤患者脑部新发病灶，如何诊断？
2018-05-21 杨中华 脑血管病及重症文献导读
高达40%癌症患者发生脑转移。最常见的是转移，高达11%者容易误诊为转移，但是单独通过影像很难鉴别开来。转移病灶通常呈现边缘清晰的实体强化灶或环形强化灶，周围可见水肿。这些影像学特征和其他少见疾病的影像学特征有重叠，比如炎症、血管病和感染病。组织学分析是诊断的金标准，特别对非典型病例尤其重要。
高达40%癌症患者发生脑转移。最常见的是转移，高达11%者容易误诊为转移，但是单独通过影像很难鉴别开来。转移病灶通常呈现边缘清晰的实体强化灶或环形强化灶，周围可见水肿。这些影像学特征和其他少见疾病的影像学特征有重叠，比如炎症、血管病和感染病。组织学分析是诊断的金标准，特别对非典型病例尤其重要。
2018年4月Joshua Sheehan等在Neurology上报道了2例未转移全身肿瘤患者，皆出现了中枢神经系统症状和影像学病灶，是转移吗？
病例1：
70岁，女性。2016年3月诊断为恶性阴道鳞状细胞癌（stage 3, T2N1M0）。给予放疗（45 Gy）和顺铂（40 mg/m2/周）治疗。治疗一个月时（fraction 17/25 and cycle 3），患者突发左侧肢体阵发性无力。头CT未见急性出血或梗死的早期征象。住院后出现左上肢间断、无法控制、有节律抽动，怀疑癫痫发作。
连续视频脑电监测显示右侧中央区为致痫灶，给予左乙拉西坦治疗。脑MRI可见右侧额顶皮层线样病灶（图1A）：
第五天复查MRI（图1A）显示皮层灰质病灶扩大，呈占位样，右侧中央前回和后回水肿，未见强化（未提供图片）：
第8天，显示右侧额叶后部和右侧顶叶前部肿胀更加明显伴周围水肿，可见出血，局部占位效应（图1A）：
脑CTA未见血管异常或动脉瘤。
患者一直表现为间断左侧肢体无力。鉴别诊断包括感染性脑炎、简单部分性发作导致影像学异常、血管炎或化疗药物中毒。病灶逐渐扩大，考虑过转移，因为无强化不考虑转移。
腰穿呈炎性反应，细胞学未见恶性肿瘤。全身检查未见全身感染或血管炎的证据。自身免疫/副肿瘤试验显示经典脑炎或血管炎相关抗体皆阴性，AChR结合抗体升高（0.11 nmol/l）。
脑活检显示非肉芽肿坏死性血管炎，特征为软脑膜血管纤维蛋白样坏死，脑组织神经胶质增生。因为无系统性血管炎的证据，故诊断为孤立性CNS血管炎。给予甲强1000mg静脉输注5天，症状未改善。随后给予7个疗程（7 sessions）血浆去除术（plasmapheresis），患者认知功能和运动明显改善，并给予强的松6个月。因为患者近期接受过化疗，故未给予环磷酰胺和利妥昔单抗治疗。
病例2：
67岁，女性，诊断为右侧乳腺侵袭性导管癌（stage IIa, T2N0M0），随后进行了病灶切除术。
患者双额头痛，6个月内逐渐加重，伴恐声和头昏。
头MRI T2显示右侧颞顶叶皮层占位性病灶伴局部肿胀，软脑膜稍微强化，DWI未见弥散抑制（下图）。初步考虑为转移瘤或低级别胶质瘤。脑活检显示非肉芽肿性坏死性血管炎伴软脑膜小血管受累：
腰穿CSF未见恶性肿瘤，淋巴细胞增多。副肿瘤和自身免疫方面检查阴性，抗核抗体弱阳性。因为无全身血管炎的证据，最终该患者诊断为孤立性CNS血管炎。开始给予强的松60mg/d治疗，12个月随访未再发。
这两例患者皆为全身肿瘤伴发孤立CNS血管炎。全身肿瘤和CNS血管炎的关系目前尚不清楚。作者认为肿瘤和免疫系统之间存在复杂的关系。最近10年，人们意识到副肿瘤神经系统综合症可能与癌相关抗体有关。癌相关CNS血管炎是否为副肿瘤神经系统综合症，目前还不清楚。
另外作者特别建议：
1.癌相关CNS血管炎很少见，但它是全身恶性肿瘤患者新发脑损害的重要原因。
2.在癌症患者中，脑部新发病灶具备以下特征时，应该高度怀疑CNS血管炎而不是转移瘤：（1）原发性恶性肿瘤不伴局部或远隔部位转移；（2）影像上无分散的（discrete）占位性强化；和（3）病灶位于皮层，未累及灰白质交接区。
3.对于新诊断的癌症患者，如果发现CNS病灶不是典型转移时，应该进行活检。
原始出处：
Joshua Sheehan, et al. Pearls & Oy-sters: The critical role of histopathology in diagnosing cancer-associated necrotizing CNS vasculitis. Neurology. Apr, 2018.
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